Kategorija

Zanimljivi Članci

1 Rak
Kako i zašto jantar liječi - ljekovita svojstva
2 Hipofiza
Protutijela na tiroglobulin (TG) snažno su povišena - što to znači?
3 Hipofiza
17-OH-progesteron (17-hidroksiprogesteron): što je to, norma kod žena i muškaraca prema dobi, uzroci odstupanja od norme, dekodiranje rezultata ispitivanja za 17-opc
4 Hipofiza
Hormon T3: funkcije, norma i odstupanja
5 Grkljan
Povećani inzulin: što to znači i kako doći do normalnog šećera u krvi
Image
Glavni // Ispitivanja

Nadbubrežna insuficijencija u djece


Nadbubrežna insuficijencija u djece (HN) ili hipokorticizam klinički je sindrom uzrokovan nedostatkom lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde. Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, razlikuju se primarni, sekundarni i tercijarni NN..

Nadbubrežna insuficijencija u djece (HN) ili hipokorticizam klinički je sindrom uzrokovan nedostatkom lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde. Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, razlikuju se primarni, sekundarni i tercijarni NN. S primarnim HN zahvaćeno je samo nadbubrežno tkivo, s sekundarnim - prednji režanj hipofize s oštećenom sekrecijom ACTH, tercijarni oblik povezan je s patologijom hipotalamusa i nedostatkom u proizvodnji potonjeg hormona koji oslobađa kortikotropin. HN se dijeli na akutni i kronični. Kronična nadbubrežna insuficijencija (CNI) opisana je sredinom 19. stoljeća. Addison na temelju rezultata obdukcije. Ovaj se oblik javlja s učestalošću od 1 slučaja na 10 tisuća ljudi, 2 puta češće u muškaraca u zreloj i starijoj dobi. Mnogi autori primjećuju da se CNI rijetko dijagnosticira u djece zbog raznolikosti i nespecifičnosti simptoma hipokortizma.

Klinički simptomi kronične nadbubrežne insuficijencije javljaju se kada je zahvaćeno 95% tkiva nadbubrežne kore. U gotovo 60% bolesnika nadbubrežna insuficijencija nastaje kao rezultat idiopatske atrofije nadbubrežne žlijezde.

U ovoj se skupini glavnim uzrokom razvoja bolesti trenutno smatra autoimuna destrukcija kore nadbubrežne žlijezde (autoimuni adrenalitis 70-85%).

U tkivu zahvaćenih nadbubrežnih žlijezda s ovim oblikom patologije zabilježena je opsežna limfoplazmocitna infiltracija, nadbubrežne žlijezde su smanjene, korteks je atrofiran. U krvnom serumu takvih bolesnika otkrivaju se antitijela na mikrosomske i mitohondrijske antigene kore nadbubrežne žlijezde, kao i antitijela na 21-hidroksilazu, jedan od ključnih enzima steroidogeneze..

Autoimuni adrenalitis često se kombinira s drugim autoimunim endokrinopatijama. Autoimuni poliglandularni sindrom tipa 1 (APS-1) uključuje nadbubrežnu insuficijenciju, hipoparatireoidizam i kandidijazu. U nekih se bolesnika ovaj sindrom kombinira s hipogonadizmom, alopecijom, vitiligom, pernicioznom anemijom, autoimunim bolestima štitnjače, kroničnim hepatitisom.

Autoimuni poliglandularni sindrom tipa 2 (APS-2) karakterizira kombinacija dijabetesa melitusa tipa 1, autoimune bolesti štitnjače i nadbubrežne insuficijencije (Schmidtov sindrom). APS-1 nasljeđuje se na autosomno recesivni način, dok se APS-2 nasljeđuje na autosomno dominantni način. Genetska predispozicija za autoimunu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde dokazuje otkrivanje povezanosti s genima HLADR3, DR4 i HLAB8 kod većine bolesnika. U tih bolesnika dolazi do smanjenja supresorske aktivnosti T-limfocita. Opisani su obiteljski oblici ove lezije. Uništavanje kore nadbubrežne žlijezde moguće je kao rezultat njegovog poraza u tuberkulozi, diseminiranoj gljivičnoj infekciji, toksoplazmozi, citomegaliji. Pojava CNI zabilježena je nakon ozbiljno prenesenih virusnih infekcija (ARVI, ospice itd.), Rjeđe adrenoleukodistrofija, tumorski procesi i urođena nadbubrežna masna hiperplazija postaju uzroci njegovog razvoja. Ponekad se CNI razvija na pozadini kalcifikacije nadbubrežnih žlijezda, što je posljedica bilo kojeg od gore navedenih procesa. U drugim se slučajevima petrifikacija u nadbubrežnim žlijezdama otkriva slučajno, tijekom rendgenskog pregleda - mnogo prije pojave kliničkih simptoma CNI.

Sekundarni i tercijarni CNI su mnogo rjeđi, kod kojih je atrofija kore nadbubrežne žlijezde posljedica nedovoljne proizvodnje ACTH od strane hipofize ili hipotalamusa - kortikoliberina. Smanjenje izlučivanja ovih hormona može se primijetiti u različitim patološkim procesima hipotalamo-hipofizne regije: tumori, vaskularni poremećaji, traume, infekcije, intrauterino oštećenje hipofize. Smanjenje proizvodnje ACTH može se primijetiti kod različitih organskih lezija središnjeg živčanog sustava, dulje primjene glukokortikoida, tumorskih lezija kore nadbubrežne žlijezde.

Glavni klinički simptomi manifestacije XHH povezani su s nedovoljnim lučenjem kortikosteroida i aldosterona. Klinički simptomi u XHH obično se razvijaju polako, postupno - pacijenti ne mogu odrediti kada je bolest započela. Međutim, u slučaju urođene nadbubrežne hipoplazije, simptomi se mogu pojaviti ubrzo nakon rođenja i povezani su s gubitkom soli. Takva su djeca letargična, slabo se debljaju (gubitak kilograma nakon rođenja premašuje fiziološku normu za 300-500 g), povraćaju, mokre u početku obilno, često, turgor tkiva je smanjen, s užitkom piju slanu vodu. U takvim slučajevima treba obratiti pažnju na zamračivanje kože, rjeđe sluznice. Često dispeptični poremećaji, interkurentne bolesti izazivaju krize akutne nadbubrežne insuficijencije.

U starije djece glavni simptomi kronične nadbubrežne insuficijencije su slabost, umor, slabost, posebno na kraju dana. Ovi simptomi nestaju nakon noćnog odmora, ali mogu se javljati povremeno, zbog interkurentnih bolesti, kirurških intervencija i mentalnog stresa. U patogenezi ovog sindroma glavna se važnost pridaje poremećajima metabolizma ugljikohidrata i minerala..

Uz opću slabost, dolazi do gubitka apetita, smanjenja tjelesne težine, izopačenosti okusa (sol jedu šačicama), posebno popodne. Često se pacijenti žale na mučninu, ponekad povraćanje, bolove u trbuhu i smanjeno lučenje pepsina i klorovodične kiseline. Promjene stolice praćene su proljevom i zatvorom. Druga djeca imaju žeđ, poliuriju. Povraćanje i proljev dovode do još većeg gubitka natrija i ubrzavaju razvoj akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Jedan od ranih simptoma Addisonove bolesti je arterijska hipotenzija: smanjuje se i sistolički i dijastolički krvni tlak. To je zbog smanjenja volumena cirkulirajuće krvi, kao i glukokortikoida koji su važni za održavanje vaskularnog tonusa. Puls je mekan, malen, spor.

U bolesnika se često javlja ortostatska hipotenzija, koja je povezana s vrtoglavicom i nesvjesticom. Međutim, treba imati na umu da krvni tlak u nadbubrežnoj insuficijenciji u bolesnika s hipertenzijom može biti normalan. Veličina srca se smanjuje, mogu se pojaviti otežano disanje, lupanje srca, poremećaji srčanog ritma. Promjene na EKG-u uzrokovane su unutarstaničnom hiperkalemijom, koja se očituje kao prerani otkucaji klijetki, izravnani dvofazni T val, produljenje PQ intervala i QRS kompleks.

Hipoglikemijska stanja koja se javljaju natašte ili 2-3 sata nakon obroka tipična su za nadbubrežnu insuficijenciju i povezana su s nedostatkom glukokortikoida, smanjenjem zaliha glikogena u jetri. Hipoglikemijski napadi su laki, a prate ih glad, znojenje, bljedilo, drhtanje prstiju. Neurohipoglikemijski sindrom karakterizira apatija, nepovjerenje, depresija, osjećaj straha, moguće su konvulzije.

Promjene u funkciji središnjeg živčanog sustava očituju se u gubitku pamćenja, brzom emocionalnom umoru, ometanju pažnje i poremećaju spavanja. Adrenalna insuficijencija prati adrenoleukodistrofiju. To je genetska, X-vezana recesivna bolest koja utječe na bijelu tvar živčanog sustava i nadbubrežne kore. Demijelinizacija brzo napreduje, što se očituje generaliziranom ataksijom, konvulzijama. Neurološkim simptomima prethode klinički znakovi nadbubrežne insuficijencije.

Pigmentacija kože i sluznice uočava se kod gotovo svih bolesnika i može se izraziti puno prije pojave ostalih simptoma XHH. Generalizirana pigmentacija uzrokovana je pretjeranim lučenjem ACTH i hormona koji stimulira β-melanocite. Koža djece češće je zlatnosmeđe, rjeđe svijetlosmeđe ili brončane nijanse. Najintenzivnija pigmentacija izražena je na području bradavica mliječnih žlijezda, skrotuma i penisa kod dječaka, bijele linije trbuha, na mjestima trenja kože odjećom, ožiljaka, zglobova koljena, lakta, malih zglobova ruku, sluznice desni. Ponekad je prvi pokazatelj prisutnosti bolesti dugotrajna preplanulost. Pigmentacija se povećava u razdoblju povećane insuficijencije nadbubrežne žlijezde. U 15% bolesnika pigmentacija se može kombinirati s područjima depigmentacije. Rijetko postoji pigmentirani oblik bolesti koji je karakterističan za sekundarni XHH.

S ranom pojavom bolesti, djeca zaostaju u tjelesnom i spolnom razvoju. Često se XHH u djece briše i dijagnosticira u slučaju interkurentnih bolesti..

U tipičnom tijeku XHH, u krvi se otkriva porast broja eozinofila, relativna limfocitoza i umjerena anemija. Karakteristični biokemijski znak bolesti je porast razine kalija u serumu, kreatinina, uree, istovremeno smanjujući sadržaj natrija i klorida. Hiperkalcemija se kombinira s poliurijom, nokturijom, hipoizostenurijom, hiperkalciurijom. Dijagnozu potvrđuje niska razina kortizola u krvi (manje od 170 nmol / l) uzeta ujutro. Da bi se utvrdili izbrisani oblici hipokortizma i diferencijalna dijagnoza, preporučuje se provođenje testova otpornosti na stres sa sinaktenom. Sintetički ACTH stimulira koru nadbubrežne žlijezde i otkriva prisutnost rezervi. Nakon određivanja razine kortizola u krvnoj plazmi, sinakten se ubrizgava intramuskularno, a nakon pola sata ponovno se ispituje koncentracija kortizola. Uzorak se smatra pozitivnim ako se razina kortizola udvostruči. Studija se može provesti u pozadini zamjenske terapije s prednizolonom. Ovaj test također vam omogućuje razlikovanje primarnog i sekundarnog HH.

Izravna potvrda prisutnosti primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde je naglo povećanje razine ACTH u krvnoj plazmi, s sekundarnim - njegovo smanjenje. Kako bi se dijagnosticirao hipoaldosteronizam, određuje se sadržaj aldosterona i renina u krvnoj plazmi. U primarnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde sadržaj aldosterona je smanjen ili je na donjoj granici norme, a razina renina raste. Vizualizacija nadbubrežnih žlijezda (ultrazvuk, računalna tomografija) također vam omogućuje razjašnjenje oblika nadbubrežne insuficijencije.

Diferencijalna dijagnoza Addisonove bolesti mora se provesti s brojnim bolestima koje se javljaju s gubitkom kilograma, hipotenzijom, poliurijom, anoreksijom: crijevne infekcije, intoksikacija druge etiologije, helmintička invazija, kronični pijelonefritis, dijabetes insipidus, uz oblik disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde koji troši sol, hipotenzija. Dijagnozu XHH olakšava prisutnost pigmentacije kože, iako ona možda nije prisutna u sekundarnom XHH. Treba imati na umu da, uz pravovremenu dijagnozu i pravilno odabranu zamjensku terapiju, kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde ima povoljnu prognozu.

Neki su pacijenti primljeni s pogrešnom dijagnozom: astenija, vegetativno-vaskularna distonija, hipotrofija nejasne etiologije, helmintička invazija, gastritis itd..

Dijagnostičke pogreške u XHH krizi povezane su s podcjenjivanjem glavnih simptoma bolesti. Među pogrešnim dijagnozama su akutni upala slijepog crijeva, gastritis, kolecistitis, tumor mozga, encefalitis, acetonemično povraćanje.

Životno ugrožene bolesnike s XHH treba prepoznati kao addison krizu - akutnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde (ONI), koja se razvija kao rezultat brzog smanjenja proizvodnje hormona kore nadbubrežne žlijezde. Ovo se stanje može razviti nakon dugotrajnog subkliničkog tijeka XHH, ili pojavi ONI prethodi akutna infekcija ili druga stresna situacija (trauma, operativni zahvat). Povećava se slabost i hiperpigmentacija kože i sluznica, apetit se progresivno pogoršava sve do averzije prema hrani. Mučnina se pretvara u povraćanje, s razvojem krize, postaje nesalomljiva, pojavljuje se labava stolica. Neki pacijenti osjećaju jake bolove u trbuhu. Vodeći klinički simptomi ONI obično su: duboko smanjenje krvnog tlaka, slab puls, gluhi srčani zvukovi, blijede sluznice, periferna akrocijanoza, obilno znojenje, hladni udovi, hipotermija. Povećavaju se poremećaji elektrolita, hipoglikemija, hiperazotemija. Hiperkalemija je toksična za miokardij i može dovesti do zastoja srca.

Glavno načelo nadomjesne terapije XHH i Addisonove krize kombinirana je uporaba glukokortikoidnih i mineralokortikoidnih pripravaka koji podržavaju vitalne funkcije: osiguravaju prilagodbu tijela na stresne utjecaje okoliša i održavanje ravnoteže vode i soli. Prednost se daje hidrokortizonu, prednizolonu, fludrokortizonu. Hidrokortizon ima i glukokortikoidni i mineralokortikoidni učinak.

Monoterapija mineralokortikoidima ili glukokortikoidima provodi se u malom postotku slučajeva. Trenutno su učinkovite i jednostavne formulacije tableta hidrokortizona i fludrokortizona široko korištene u kliničkoj praksi..

Većina bolesnika s XHH zahtijeva kontinuiranu zamjensku terapiju glukokortikoidima, najčešće se u tu svrhu koriste hidrokortizon i prednizolon. Prednost se daje hidrokortizonu koji ima i glukokortikoidni i mineralokortikoidni učinak. Zamjenska terapija glukokortikosteroidima trebala bi oponašati fiziološku sekreciju ovih hormona. Prema cirkadijanskom ritmu glukokortikoida, hidrokortizon ili prednizolon treba propisivati ​​ujutro za blaži oblik, a ujutro i nakon ručka za umjerenu bolest..

Uz stalnu zamjensku terapiju XHH, doza hidrokortizona u male djece trebala bi biti približno 1-3 mg, a u starijih bolesnika - do 15 mg, odnosno 7,5 mg.

Treba imati na umu da razina izlučivanja glukokortikoida normalno ovisi o funkcionalnom stanju tijela. U slučaju ozljeda, akutnih infekcija, tjelesnog ili mentalnog stresa, dnevnu dozu glukokortikoida treba povećati za 2-3 puta. Prije manjih intervencija (gastroduodenoskopija, anestezija, vađenje zuba itd.), Pacijentu je potrebna jednokratna parenteralna primjena hidrokortizona 12,5–25–50 mg 30 minuta prije manipulacije. U slučaju planiranih operacija, preporuča se započeti s povećanjem doze glukokortikoida uoči intervencije i primjenjivati ​​ih samo parenteralno. Hidrokortizon se daje intramuskularno po 12,5–25–50 mg 2–4 puta dnevno. Na dan operacije, doza lijeka povećava se 2-3 puta, a dio lijeka daje se intravenozno, a ostatak se daje intramuskularno svakih 4-6 sati tijekom 1-2 s. Sljedećih dana postupno prelaze na supstitucijsku terapiju.

Kriterij za adekvatnost terapije glukokortikoidima je održavanje normalne tjelesne težine, odsutnost prigovora na stalnu glad i znakova predoziranja hormonima, hiperpigmentacija kože, normalan krvni tlak.

Ako upotreba glukokortikoida ne normalizira krvni tlak, nema povećanja tjelesne težine, hiponatremija i dalje traje, treba propisati mineralokortikoide. Kombinirana terapija s glukokortikoidima i mineralokortikoidima obično je potrebna za većinu bolesnika s teškim XHH.

Dnevna doza fludrokortizona odabire se pojedinačno. Potreba za ovim hormonom može se pojaviti svakodnevno ili svaka 2-3 dana. U dojenčadi u prvim mjesecima života veća je potreba za fludrokortizonom po kilogramu tjelesne težine.

Adekvatnost doze mineralokortikoida pokazuje normalna razina kalija i natrija u plazmi, aktivnost renina u plazmi.

U slučaju predoziranja mineralokortikoidima mogu se razviti periferni edemi, cerebralni edemi i poremećaji srčanog ritma zbog zadržavanja vode. Da biste uklonili ove komplikacije, potrebno je ukinuti mineralokortikoide, povećati dozu glukokortikoida za 1,5–2 puta, ograničiti sadržaj kuhinjske soli u hrani, propisati sokove, 10% otopinu kalijevog klorida.

Hitne mjere potrebne su s razvojem Addisonove krize. Najveća opasnost za život događa se prvog dana akutnog hipokortizma. Primarni zadaci su uvođenje dovoljne količine kortikosteroida ili njegovih sintetičkih analoga, borba protiv dehidracije, korekcija elektrolitskih poremećaja.

Za parenteralne kortikosteroide poželjniji je hidrokortizon, dok se prednizolon i deksametazon trebaju koristiti samo u krajnjem slučaju.

Hidrokortizon se injektira intravenozno s glukozom 4-6 sati.Prvog dana doza hidrokortizona je 10-15 mg / kg, prednizolon - 5 mg / kg. Sljedećeg dana doza intravenozno primijenjenih lijekova smanjuje se 2-3 puta. Istodobno, hidrokortizon se ubrizgava intramuskularno svaka 4-6 sati 25-75 mg / dan.

Zajedno s primjenom glukokortikoida, poduzimaju se terapijske mjere u borbi protiv pojave dehidracije i šoka. Količina izotonične otopine natrijevog klorida i 5–10% otopine glukoze iznosi približno 10% tjelesne težine, u prvih 6-8 sati daje se polovica dnevnog volumena tekućine. U slučaju ponovljenog povraćanja preporučuje se intravenska primjena 5–10 ml 10% otopine natrijevog klorida. U kapaljku se doda 5-10 ml askorbinske kiseline.

Kada se stanje bolesnika poboljša, dovršava se intravenska primjena hidrokortizona, nastavljajući njegovu intramuskularnu primjenu 4 puta dnevno, 25-50 mg po dozi. Zatim se postupno smanjuje doza hidrokortizona i produljuje se interval između injekcija. Nakon stabilizacije bolesti, pacijent se može prebaciti na tabletirani hidrokortizon.

U nekih bolesnika postaje neophodno kombinirati primjenu hidrokortizona i kod primjene prednizolona nužno je propisati lijek DOXA koji se daje 1-2 ml dnevno intramuskularno. Nakon prestanka povraćanja, umjesto injekcije DOXA koriste se tablete fludrokortizona 0,1 mg / dan. Pravovremena dijagnoza XHH i pravilno odabrana nadomjesna terapija koja se provodi doživotno ključni su za prevenciju Addisonove krize: u tim se uvjetima djeca obično normalno razvijaju.

V. V. Smirnov, doktor medicinskih znanosti, profesor
I. S. Mavricheva, kandidat medicinskih znanosti
Rusko državno medicinsko sveučilište, Moskva

Kongenitalna insuficijencija nadbubrežne žlijezde

B. Stečena nadbubrežna insuficijencija

1. Primarna kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde ili Addisonova bolest uzrokovana je uništavanjem kore nadbubrežne žlijezde. U prošlosti je glavni uzrok ove bolesti bila tuberkuloza. Trenutno je primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde češće rezultat autoimunog procesa koji dovodi do limfocitne infiltracije i uništavanja kore nadbubrežne žlijezde. Autoantitijela na nadbubrežne antigene mogu se otkriti u serumu, ali njihova uloga u uništavanju kore nadbubrežne žlijezde ostaje nejasna. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može biti komponenta autoimunog poliglandularnog sindroma. Kod autoimunog poliglandularnog sindroma tipa I, primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde kombinira se s hipoparatireoidizmom, primarnim hipogonadizmom, kroničnom generaliziranom granulomatoznom kandidijazom (kandidijaza kože i sluznica), keratopatijom, vitiligom, alopecijom, autoimunim gastritisom i distmom, autoimunim gastritisom i dististom. Ovaj sindrom se nasljeđuje na autosomno recesivni način; mnogi pacijenti imaju alela HLA-A28. Autoimuni poliglandularni sindrom tipa II uključuje primarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde, kronični limfocitni tiroiditis i dijabetes melitus ovisan o inzulinu; predisponirajući aleli - HLA-DR3 i HLA-DR4.

Rijetki uzroci primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde: krvarenje u nadbubrežnim žlijezdama, fulminantna sepsa s krvarenjem u nadbubrežnim žlijezdama (Waterhouse-Friederiksen sindrom), Wolmanova bolest (nasljedna bolest nakupljanja lipida; dovodi do hepatosplenomegalije, poremećene apsorpcije u crijevima, nasljedne kalcifikacije) uzrokovane oslabljenom oksidacijom dugolančanih masnih kiselina u peroksizomima; očituje se progresivnim neurološkim poremećajima i insuficijencijom nadbubrežne žlijezde). Opisana su dva oblika adrenoleukodistrofije. Prvi se razvija u dojenčadi i nasljeđuje se na autosomno recesivni način; druga je tipičnija za stariju djecu i adolescente i nasljeđuje se recesivno, povezana s X kromosomom.

2. Sekundarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde uzrokuje nedostatak kortikoliberina ili ACTH. Najčešća je jatrogena insuficijencija nadbubrežne žlijezde: produljeno (> 2 tjedna) liječenje glukokortikoidima inhibira sustav hipotalamus-hipofiza. Potrebno je nekoliko mjeseci (ponekad i do godinu dana) da se u potpunosti obnovi aktivnost ovog sustava. Stečena sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde javlja se i kod intraselarnih i supraselarnih tumora hipofize, upalnih procesa, nakon operacija na hipotalamo-hipofiznom području i nakon ozračivanja glave.

B. Hipoaldosteronizam. Hipoaldosteronizam se ponekad javlja kod bolesnika s primarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde i kod nekih oblika urođene nadbubrežne hiperplazije, ali se može razviti i kao neovisna bolest. Djeca s nedostatkom 18-hidroksilaze, koja kortikosteron pretvara u aldosteron, imaju usporen rast i fizički razvoj, povećani unos soli, hiponatremiju, hiperkalemiju i povećani ARP (oblik kongenitalne nadbubrežne hiperplazije koji troši sol). Slična klinička slika tipična je za djecu s pseudohipoaldosteronizmom. Ova je bolest posljedica odsutnosti ili značajnog smanjenja broja mineralokortikoidnih receptora u stanicama bubrežnih tubula i, kao rezultat toga, rezistencije na aldosteron. Za razliku od urođene nadbubrežne hiperplazije uzrokovane nedostatkom 18-hidroksilaze, kod pseudohipoaldosteronizma razina aldosterona u serumu naglo je povišena.

III. Dijagnostika. Liječnik bi trebao biti posebno oprezan kod pregleda djeteta s sumnjom na nadbubrežnu insuficijenciju, jer su simptomi ove bolesti često blagi, a rana dijagnoza može spasiti život. Prije svega, saznajte je li pacijent liječen kortikosteroidima; obratite pozornost na obiteljsku anamnezu i prisutnost drugih autoimunih endokrinih bolesti (posebno hipoparatireoidizma). Rezultati slučajnih određivanja koncentracije kortikosteroida u serumu malo su dijagnostičke vrijednosti. Točna dijagnoza postavlja se pomoću ACTH testa i testa metirapona. Prije testiranja liječite kortikosteroidima i tekućinama.

Dijagnoza nadbubrežne insuficijencije uključuje procjenu stanja hipotalamičko-hipofizno-nadbubrežnog sustava u cjelini (vidi tablicu 18.2) i stvarnu procjenu funkcije nadbubrežne kore (vidi tablicu 18.3). Povećana sekrecija ACTH u pozadini nerazmjerno niske koncentracije kortizola u serumu ukazuje na primarnu nadbubrežnu insuficijenciju ili rezistenciju kore nadbubrežne žlijezde na ACTH.

A. Procjena stanja hipotalamo-hipofizno-nadbubrežnog sustava

  • 1. Hipoglikemijski test s inzulinom. Uobičajeno, inzulin-inducirana hipoglikemija potiče izlučivanje kortikoliberina i ACTH, što bi trebalo dovesti do povećanja koncentracije kortizola u serumu na> 18 μg%. Tijekom studije potrebno je kontinuirano nadzirati pacijenta: u slučaju gubitka svijesti ili konvulzija uzrokovanih hipoglikemijom, glukoza se odmah daje intravenozno.
  • 2. Uzorci s meteraponom. Metirapon inhibira 11beta-hidroksilazu, koja katalizira pretvorbu 11-deoksikortizola u kortizol. U zdravih ljudi suzbijanje izlučivanja kortizola uzrokuje povećanje razine ACTH u plazmi i razine 11-deoksikortizola u serumu te povećano izlučivanje tetrahidro-11-deoksikortizola urinom. Obično se koristi dugački uzorak s meteraponom. Uobičajeno, nakon uzimanja meterapona, sadržaj 17-GCS u dnevnom urinu 2-3 puta je veći od bazalne razine, koja iznosi 3 ± 1 mg / m2 / dan. Određivanje 17-GCS u mokraći informativnije je od određivanja 17-ketogenih steroida. U zdravih osoba, 4 sata nakon posljednje doze metirapona, koncentracija 11-deoksikortizola u serumu trebala bi premašiti 10,5 μg%, a serumska koncentracija kortizola trebala bi biti ispod 5 μg%.

B. Procjena funkcije kore nadbubrežne žlijezde. Nedovoljan porast razine kortizola u serumu kao odgovor na primjenu inzulina ili blagi porast serumskog 11-deoksikortizola nakon primjene metirapona potvrđuje dijagnozu insuficijencije nadbubrežne žlijezde, ali ne omogućuje razlikovanje između primarne i sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Stoga je potrebno procijeniti reakciju kore nadbubrežne žlijezde na ACTH bilo izravno - primjenom ACTH-a, bilo neizravno - određivanjem koncentracije ACTH u plazmi. Obično se koristi kratki test s ACTH, ali ova studija ne isključuje pouzdano sekundarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde. Ako su podaci dobiveni kratkim ACTH testom nepouzdani, provedite 6-satni ACTH test ili dugi ACTH test (vidi tablicu 18.3). Kriterij za dijagnozu primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde je nedovoljno povišenje razine kortizola u serumu ili sadržaja 17-GCS i slobodnog kortizola u mokraći nakon primjene ACTH.

IV. Liječenje

A. Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (hipoadrenalna kriza). Infuzija tekućine i liječenje glukokortikoidima započinju odmah. Uvodi se 5% glukoze u 0,9% NaCl; 450 ml / m2 tijekom 30-60 minuta kako bi se pacijent izvukao iz hipoadrenalne krize; zatim 3200 ml / m 2 / dan. S hipoglikemijom, glukoza se propisuje u velikim količinama. Dok se stanje bolesnika ne stabilizira, svaka 4 sata primjenjuju se hidrokortizon (2-5 mg / kg IV) ili ekvivalentne doze drugih glukokortikoida. Za hiponatremiju ili hiperkalemiju mogu se primijeniti veće doze hidrokortizona (5-10 mg / kg svakih 6 sati) kako bi se postigao mineralokortikoidni učinak. Također možete dati oralni fludrokortizon. Deoksikorton acetat ima snažno mineralokortikoidno djelovanje.

B. Kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde

  • 1. Zamjenska terapija glukokortikoidima. Kada su propisani glukokortikoidi, oni pokušavaju oponašati normalnu brzinu lučenja kortizola (7-12 mg / m2 / dan). Doze se biraju pojedinačno kako bi se, s jedne strane, osigurao normalan rast, a s druge strane spriječio umor, malaksalost i slabost. Višak glukokortikoida inhibira rast djeteta. Doze glukokortikoida za oralnu primjenu trebale bi biti približno dvostruke doze za parenteralnu primjenu. Ekvivalentne doze različitih glukokortikoida prikazane su u tablici. 18.4. Jaki lijekovi se ne preporučuju za novorođenčad i malu djecu, jer je teško točno odabrati doze koje ne ometaju normalan rast i istodobno uklanjaju simptome nadbubrežne insuficijencije. Za liječenje dojenčadi, korisnije je koristiti kortizon acetat intramuskularno, jer je u ovoj dobnoj skupini teško osigurati ujednačen unos lijeka iznutra. U stresnim situacijama (na primjer, kod zaraznih bolesti, kirurških intervencija), dozu glukokortikoida treba povećati za 2-3 puta. Pacijenti koji su primali konvencionalne doze glukokortikoida duže od 2 tjedna tijekom zadnjih 6-12 mjeseci trebaju trostruke doze glukokortikoida tijekom razdoblja stresa kako bi spriječili hipoadrenalnu krizu.
  • 2. Mineralokortikoidna nadomjesna terapija neophodna je samo za bolesnike s primarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde (vidjeti tablicu 18.5). Doze mineralokortikoida ne ovise o dobi i težini djeteta, budući da se izlučivanje aldosterona tijekom života neznatno mijenja (u odraslih je razina aldosterona u serumu samo 2 puta veća nego u dojenčadi). Predoziranje mineralokortikoidima može uzrokovati hipertenziju i hipokalemiju.
  • 3. Dodaci kuhinjskoj soli obično su potrebni za dojenčad s primarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde. Doza je obično 2-4 g / dan (4 g = 1 žličica).

Nadbubrežna insuficijencija (hipokortizam) - simptomi i liječenje

Što je insuficijencija nadbubrežne žlijezde (hipokortizam)? Uzroke pojave, dijagnozu i metode liječenja analizirat ćemo u članku dr. Zotove Yu.A., endokrinologa s 23 godine iskustva.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Nadbubrežna insuficijencija ili hipokorticizam je teška endokrina bolest u kojoj tijelu nedostaju hormoni kore nadbubrežne žlijezde [1] [7]. Razvija se postupno tijekom mnogih mjeseci ili čak godina, pogoršava zdravlje, maskira se u sindrom kroničnog umora i druge ozbiljne bolesti, što uvelike komplicira njegovu dijagnozu.

Nadbubrežne žlijezde su endokrine žlijezde. Njihov unutarnji (mozak) dio proizvodi hormon adrenalin, koji mobilizira sve obrambene snage tijela. Vanjski dio nadbubrežnih žlijezda - korteks - proizvodi kortikosteroide:

  • kortizol - regulira tjelesne rezerve energije (glukoza, proteini, masti), pomaže čovjeku u borbi protiv stresa i infekcija, daje snagu i energiju;
  • aldosteron - kontrolira da tijelo ima onoliko vode, kalija i natrija koliko je potrebno za pravilan rad srca, bubrega i drugih organa, održava normalan krvni tlak;
  • androgeni - utječu na spolni razvoj, libido, metabolizam, raspoloženje, pamćenje, razmišljanje (sposobnost koncentracije i zadržavanja pažnje, postizanja ciljeva, sklonost sukobu i iritaciji), određuju strukturu tijela, snagu mišića i gustoću kostiju.

Prema stupnju oštećenja razlikuje se primarna insuficijencija (Addisonova bolest), u kojoj je poremećen rad same nadbubrežne žlijezde, kao i sekundarna i tercijarna, u kojoj je poremećena kontrola nadbubrežnih žlijezda kroz hipofizu i hipotalamus [1] [2] [8].

Uzroci primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde:

1. Razvoj nadbubrežne žlijezde:

  • kongenitalna nadbubrežna hipoplazija (nerazvijenost) - rijetka nasljedna patologija koja se javlja kod dječaka; očituje se primarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde i sekundarnim hipogonadizmom - kršenjem spolnog razvoja;
  • ACTH sindrom rezistencije - imunitet receptora na učinke ACTH; očituje se s najmanje tri bolesti: obiteljska glukokortikoidna insuficijencija prvog i drugog tipa, kao i Allgroveov sindrom [2].

2. Uništavanje nadbubrežnih žlijezda (uništavanje):

  • autoimuno uništavanje kore nadbubrežne žlijezde - 85% svih slučajeva uništenja; često se kombinira s oštećenjem drugih endokrinih žlijezda i ne-endokrinih organa (autoimuni poliglandularni sindromi);
  • bakterijske, virusne i gljivične infekcije - tuberkuloza, blastomikoza, histoplazmoza, meningokokna infekcija, HIV infekcija, sifilis, sepsa;
  • krvarenje u nadbubrežnim žlijezdama;
  • poraz nadbubrežnih žlijezda metastazama - češći kod karcinoma bronha i dojke;
  • komplikacija nakon uklanjanja nadbubrežnih žlijezda u vezi s Itsenko-Cushingovom bolešću i drugim bolestima, kao i uz upotrebu različitih lijekova: antikoagulansi, blokatori steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama (aminoglutetimid, hloditan, ketokonazol), barbiturati, spironolakton [1] [2] [8] [8] [8] ];
  • amiloidoza - bolest kod koje se amiloid (složeni protein-polisaharidni kompleks) taloži u tkivima; dovodi do atrofije, skleroze i zatajenja različitih organa, uključujući nadbubrežne žlijezde;
  • hemokromatoza - genetska bolest, popraćena kršenjem metabolizma željeza, koji se nakuplja u suvišku u jetri, srcu, gušterači i hipofizi;
  • adrenoleukodistrofija - rijetka genetska bolest koja je posljedica mutacije gena ALD; dovodi do insuficijencije nadbubrežne žlijezde, hipogonadizma (poremećeni spolni razvoj) i progresivne demijelinizacije bijele tvari mozga i leđne moždine [2].

3. Poremećaji steroidogeneze (stvaranje steroida):

  • kršenje biosinteze kolesterola - Smith-Lemli-Opitzov sindrom;
  • kongenitalni poremećaj kore nadbubrežne žlijezde;
  • mitohondrijske bolesti [2].

Uzroci sekundarne i tercijarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde:

1. Kongenitalni sekundarni hipokorticizam.

2. Uništavanje hipotalamo-hipofiznih struktura:

  • tumori hipofize i hipotalamusa - kraniofaringiomi, germinomi itd.;
  • traumatična ozljeda mozga;
  • infiltrativno-granulomatozni procesi u hipofizi (sifilis, sarkoidoza) ili zarazna lezija;
  • operacija, poput uklanjanja tumora hipofize;
  • ozračivanje glave (hipofiza i hipotalamus);
  • vaskularne bolesti - aneurizma karotidne arterije, krvarenje u hipofizi.

3. Komplikacija zbog dugotrajnog liječenja različitih bolesti uz upotrebu glukokortikoida i njihovo naglo ukidanje [1] [2] [8].

Hipokortizam se može razviti u bilo kojoj dobi. Godišnje se primarni neuspjeh pronađe u oko 4 slučaja na 100 tisuća stanovnika [12].

Najčešći uzrok akutne nadbubrežne insuficijencije u novorođenčadi je nadbubrežno krvarenje zbog hipoksije ili sepse. S oslabljenim razvojem nadbubrežnih žlijezda, svim oblicima oštećene steroidogeneze i pseudoaldosteronizma, simptomi bolesti pojavljuju se ubrzo nakon rođenja. Povezani su s gubitkom soli, tj. S nedostatkom mineralokortikoida. Istodobno, novorođenčad ima neminovno povraćanje "fontane", djeca brzo gube na težini, razvija se dehidracija, što može dovesti do krvožilnog kolapsa - naglog pada krvnog tlaka [2].

Tijekom neonatalnog razdoblja i u mladoj dobi prvo mjesto među uzrocima hipokorticizma zauzimaju različiti oblici urođenih poremećaja kore nadbubrežne žlijezde kod djece oba spola i urođene nadbubrežne hipoplazije kod dječaka. U starije djece, kao i u odraslih, najčešći su uzroci autoimuni poliglandularni sindrom i adrenoleukodistrofija. Udio autoimunih, zaraznih i metastatskih lezija nadbubrežnih žlijezda povećava se s godinama [2].

U starije djece glavni pokretač insuficijencije nadbubrežne žlijezde je uništavanje nadbubrežnih žlijezda. Simptomi se javljaju uz značajno uništavanje žljezdanog tkiva (tek nakon uništenja više od 90% svih stanica) i praktički se ne razlikuju od manifestacija bolesti u odraslih [1] [2].

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Neki od simptoma insuficijencije prerušeni su u sindrom kroničnog umora: neobjašnjivi umor, nedostatak snage ujutro. Osoba počinje gore podnositi tjelesnu aktivnost, zdravlje postaje bolje u vodoravnom položaju. Asteniju prati razdražljivost, netolerancija, problemi s pamćenjem.

Zbog poremećaja regulacije i povećane sinteze melanina pojavljuje se hiperpigmentacija - područja kože i sluznice potamne. To se događa na mjestima trenja kože, nabora kože, u postoperativnim ožiljcima, oko areole mliječnih (dojnih) žlijezda, anusa, na oralnoj sluznici [12].

Poremećen je rad gastrointestinalnog trakta: apetit se smanjuje do potpune odsutnosti, javljaju se mučnina, povraćanje i bolovi u trbuhu. Gubitak kilograma povezan je s lošim apetitom, oštećenom crijevnom apsorpcijom, dehidracijom.

Smanjenje krvnog tlaka prati vrtoglavica i nesvjestica. U ljudi s arterijskom hipertenzijom krvni tlak može biti normalan ili visok [2] [10].

Hipoglikemija - smanjenje razine glukoze u krvi - popraćena je glađu, mišićnom slabošću, znojenjem i nesvjesticom. Češće se opaža kad je osoba gladna, to jest natašte [2].

S nedostatkom nadbubrežnih androgena u žena, libido se smanjuje, rast dlaka u pazuhu postaje oskudan.

Smanjenje proizvodnje glukokortikoida negativno utječe na stanje imunološkog sustava, stoga pacijenti imaju pad imuniteta i visoku osjetljivost na zarazne bolesti [8].

Simptomi sekundarnog i tercijarnog hipokortizma razlikuju se od primarnog u odsustvu hiperpigmentacije (budući da je razina ACTH uvijek niska) i simptoma gubitka soli (budući da nema nedostatka mineralokortikoida) [1] [2] [8] [13].

U situaciji stresa, akutne infekcije, operacije, tjelesna potreba za hormonima kore nadbubrežne žlijezde znatno se povećava, stoga se u takvim slučajevima stanje može znatno pogoršati zbog dekompenzacije nadbubrežne insuficijencije, po život opasnog poremećaja rada nadbubrežnih žlijezda, u kojem je tijelo iscrpilo ​​svoje adaptivne mehanizme. Pažnju privlače neobično brz umor i pretjerani umor, vrtoglavica, vrlo nizak krvni tlak, žudnja za slanom hranom, loš apetit, mučnina, povraćanje, proljev (proljev), bolovi u trbuhu, mišićna slabost, gubitak težine bez vidljivog razloga, smanjeno raspoloženje.

Patogeneza nadbubrežne insuficijencije

Kao rezultat procesa koji uništavaju koru nadbubrežne žlijezde, poremećeno je stvaranje glukokortikoida, mineralokortikoida i androgena, što postupno dovodi do nedostatka hormona i pojave simptoma bolesti [12].

Gluko- i mineralokortikoidi sudjeluju u metabolizmu bjelančevina, ugljikohidrata, masti i vode i elektrolita. Stoga, s nedostatkom njih, ti su procesi poremećeni i krvni tlak se smanjuje..

Kortizol je uključen u metabolizam ugljikohidrata i antagonist je inzulina. Njegovim nedostatkom smanjuje se proizvodnja glikogena u jetri, kao i sinteza glukoze, periferna tkiva postaju osjetljivija na inzulin, razina glukoze u krvi opada i razvija se hipoglikemija [2].

Nedostatak aldosterona, prirodnog mineralokortikoida, uzrokuje ozbiljne kardiovaskularne poremećaje zbog smanjene reapsorpcije (reapsorpcije) Na + u bubrezima. S tim u vezi, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje, a krvni tlak smanjuje, sve do šoka. Povećanjem razine kalija poremećen je srčani ritam i razvijaju se miopatije - bolesti koje se očituju slabošću mišića. Sa smanjenjem reapsorpcije Na + u crijevima javlja se čitava kaskada simptoma probavnih poremećaja, poput bolova u trbuhu, malapsorpcije.

Nedostatak androgena koje proizvode nadbubrežne žlijezde pojačava razgradnju složenih tvari u tijelu i povećava razinu zaostalog dušika.

U primarnom hipokortizmu, zbog niske razine kortizola, povećava se razina hormona koji oslobađa kortikotropin, ACTH i druge derivate pro-opiomelanokortina, koji utječu na funkcioniranje hipofize. Zauzvrat, visoke razine ACTH, alfa-MSH i gama-MSH (melanocit-stimulirajući hormon), djelujući na melanokartinski receptor melanocita (pigmentne stanice), povećavaju proizvodnju melanina, što se očituje potamnjivanjem kože i sluznice [2].

Razlike između središnjih oblika hipokortizma od primarnih:

  • odsutnost mineralokortikoidne insuficijencije, jer je regulacija proizvodnje aldosterona pod nadzorom renin-angiotenzinskog sustava, koji regulira krvni tlak, i samo u maloj mjeri ovisi o ACTH;
  • nedostatak hiperpigmentacije zbog smanjene razine ACTH i drugih derivata proopiomelanokortina [2] [13].

Klasifikacija i faze razvoja nadbubrežne insuficijencije

Ovisno o razini oštećenja hipotalamo-hipofizno-nadbubrežnog sustava, postoje tri vrste nadbubrežne insuficijencije:

  • primarni - povezan s oštećenjem kore nadbubrežne žlijezde;
  • sekundarni - uzrokovan smanjenjem proizvodnje hormona ACTH od strane hipofize;
  • tercijarna - povezana s kršenjem proizvodnje hormona koji oslobađa kortikotropin ili drugim čimbenicima koji potiču sintezu ACTH.

Prema kliničkom tijeku postoje dvije vrste insuficijencije nadbubrežne žlijezde:

  • Akutni neuspjeh - razvija se akutno, na primjer, u slučaju obostranog krvarenja u nadbubrežne žlijezde sa sepsom, teške traume, hemoragičnog šoka, fulminantnog oblika zatajenja jetre ili terminalne (završne) faze kroničnog zatajenja jetre.
  • Kronična insuficijencija. Addisonova kriza komplikacija je kroničnog tijeka bolesti [4].

Ovisno o učinkovitosti liječenja, kronična nadbubrežna insuficijencija dijeli se na tri faze: dekompenzaciju, subkompenzaciju i kompenzaciju (od latinskog кампенсаcije - "kompenzacija") [1].

U hormonskoj nadomjesnoj terapiji primarnog kroničnog hipokortizma, liječnik odabire dozu glukokortikoida za svog pacijenta da nadomjesti nedostajuće hormone, a važno je da kao rezultat razina hormona bude strogo normalna - ni manje ni više.

Ako lijekovi u potpunosti nadoknađuju nedostatak i ne daju višak hormona u tijelu, tada se pacijent osjeća puno bolje. To znači da se bolest ne liječi jednom zauvijek, jer je kronična, već je u fazi kompenzacije.

U slučaju stresa ili akutne bolesti, tj. U situacijama povećane potrebe za glukokortikoidima, odabrana doza možda neće biti dovoljna. Budući da ne postoje pouzdani laboratorijski kriteriji za učinkovitost liječenja [5], liječnik koji pacijentu obično preporučuje da samostalno kontrolira krvni tlak, da posebnu pozornost posveti zdravstvenom stanju i prisutnosti simptoma poput slabosti, nerazumnog umora, mučnine, vrtoglavice, smanjenog tlaka, nesvjestice, boli u želucu. Pojava gornjih simptoma može signalizirati prijelaz bolesti iz faze kompenzacije u fazu subkompenzacije (beznačajan, tek započinje nedostatak hormona) ili dekompenzacije (izražen nedostatak glukokortikoida), što je opasno za razvoj addison krize.

Komplikacije nadbubrežne insuficijencije

Ako se pravovremena dijagnoza i liječenje ne postave, tada osoba s kroničnim hipokortizmom može razviti addison krizu koja se očituje u stresnoj situaciji [1] [2] [4] [6].

Addisonova kriza je životno opasno stanje koje se razvija uslijed brzog ili naglog smanjenja funkcionalnih rezervi kore nadbubrežne žlijezde, smanjenja proizvodnje glukokortikoida i mineralokortikoida [4].

Prvi simptomi krize i akutnog zatajenja općenito su mučnina, povraćanje, proljev, bolovi u trbuhu, nizak krvni tlak, jaka slabost, vrtoglavica, nesvjestica i napadaji. Dehidracija i šok razvijaju se prilično brzo, što dovodi do poremećaja vitalnih funkcija kardiovaskularnog, dišnog i živčanog sustava [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Nema specifičnih simptoma kod akutne insuficijencije [4] [5] [8]. Prerušava se u druge bolesti:

  • crijevna infekcija;
  • akutna kirurška bolest trbušnih organa (bolovi u trbuhu);
  • akutni kardiovaskularni zatajenje (arterijska hipotenzija, kolaps, tahikardija) [12];
  • oštećenje središnjeg živčanog sustava (konvulzije, meningealni sindrom, fokalni neurološki simptomi, delirij, halucinacije, oštećenje svijesti).

Krize gubitka soli mogu se razviti i kod bolesnika s već utvrđenom dijagnozom insuficijencije nadbubrežne žlijezde unatoč liječenju glukokortikoidima i mineralokortikoidima. Stvar je u tome što je s pojavom bilo kojeg akutnog stanja (traume, infekcije, infarkta miokarda itd.), Emocionalnog stresa, kirurškog zahvata ili uzimanja lijekova koji ubrzavaju metabolizam kortizola (L-tiroksin, barbiturati) [2] [5] potrebno povećati doza glukokortikoida. Ako se to ne učini, vjerojatno će se razviti kriza..

Pacijent bi trebao redovito uzimati odgovarajuće doze glukoze i mineralokortikoidnih lijekova kako ga je propisao liječnik, kao i samostalno povećavati doze pod bilo kojim stresom. U slučaju pogoršanja zdravstvenog stanja, neophodno je nazvati hitnu pomoć i prijeći na intramuskularnu ili intravensku primjenu glukokortikoida u bolnici [2] [4] [5] [7].

Dijagnoza nadbubrežne insuficijencije

Dijagnoza hipokortizma temelji se na simptomima, anamnezi, pregledu kore nadbubrežne žlijezde i stanju drugih endokrinih žlijezda [1].

Često, s postupnim pogoršanjem rada nadbubrežnih žlijezda, istinska dijagnoza ostaje dugo nejasna. Kombinacija arterijske hipotenzije s potamnjivanjem kože i sluznica, povećana žudnja za slanom hranom, visoka razina kalija u krvi i smanjenje koncentracije Na + iona i glukoze u krvi mogu upozoriti pacijenta i liječnika u smislu hipokorticizma [5]. Stoga je vrijedno istražiti sadržaj natrija, kalija, glukoze u krvnom serumu, kao i aldosterona i renina u krvnoj plazmi [9].

Na nedostatak nadbubrežnih hormona ukazuje povećana razina hormona ACTH u krvi, niska razina kortizola u krvi i dnevna mokraća [1] [2] [8] [9]. Primarna kronična insuficijencija označit će se visokom razinom ACTH, a sa sekundarnom - niskom [1] [2] [8] [9] [13].

Ponekad, s djelomičnim oštećenjem nadbubrežnih žlijezda, ovi pokazatelji ostaju u granicama normale. Da bi se dobili pouzdaniji rezultati, bolje je istražiti funkciju kore nadbubrežne žlijezde pomoću stimulacijskih testova. Ova je faza nužna ako prema rezultatima kliničkog i laboratorijskog pregleda nije bilo moguće jednoznačno potvrditi prisutnost nadbubrežne insuficijencije..

Optimalna dijagnostička metoda za primarni neuspjeh je kratkotrajni test stimulacije ACTH. Provodi se u specijaliziranoj bolnici [1] [2] [5] [8] [9].

Nadbubrežna tuberkuloza dijagnosticira se u prisutnosti žarišta tuberkuloznog procesa ili kalcifikacija u nadbubrežnim žlijezdama [1]. Pregled provodi ftizijatar.

Auto-antitijela specifična za organ prisutna u krvnom serumu ukazuju na autoimuno oštećenje nadbubrežne žlijezde [9] [12].

Da bi se otkrio uzrok sekundarnog hipokortizma, neophodni su oftalmološki pregled (pregled fundusa, pregled vidnih polja) i MRI mozga kako bi se isključila prisutnost tumora u hipofizi ili hipotalamusu [1] [2] [8].

Liječenje nadbubrežne insuficijencije

Liječenje nadbubrežne insuficijencije je vitalno. Namijenjen je uklanjanju procesa koji je prouzročio oštećenje nadbubrežnih žlijezda i nadomještanju nedostatka hormona i elektrolita.

U slučaju nadbubrežne tuberkuloze, ftizijatar propisuje lijekove protiv tuberkuloze. S hipokortizmom lijeka, liječnik smanjuje dozu lijeka koji je prouzročio insuficijenciju nadbubrežne žlijezde. Za tumore hipofize i hipotalamusa, popraćene hipokortizmom, preporučuje se kirurško liječenje, zračenje ili kombinacija ovih metoda. Međutim, operacija ne uklanja nedostatak nadbubrežnih hormona: pacijentu će biti propisana nadomjesna hormonska terapija [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Bolestima nadbubrežnih žlijezda bavi se endokrinolog. Prije posjeta liječniku uvijek se preporučuje napraviti popis pitanja koja su se pojavila nakon prethodnog sastanka: koju dozu lijeka treba uzimati ako se stanje pogoršalo; kako promjene načina života i rasporeda rada mogu utjecati na zdravstveno stanje itd. [7].

Lijekovi koji zamjenjuju kortizol uključuju hidrokortizon (Cortef), kortizon acetat i prednizolon. Nedostatak aldosterona može se nadoknaditi fludrokortizonom (kortinefom). Ti lijekovi djeluju u tijelu 6-12 sati, pa se moraju uzimati nekoliko puta dnevno samo prema uputama liječnika [7]. Ali bolje je ne koristiti hidrokortizon neposredno prije spavanja, jer može uzrokovati nesanicu [12].

Svi se ti lijekovi uvijek moraju uzimati strogo u određeno vrijeme. Preskakanje lijekova može biti vrlo opasno. Ako je iz nekog razloga propušten sastanak, svakako uzmite istu dozu lijeka kasnije ili udvostručite dozu.

Ponekad dozu hidrokortizona (cortefa) treba privremeno povećati za 2-3 puta, postupno se vraćajući na prethodnu dozu u roku od 1-3 dana [7]. To bi trebalo učiniti u takvim slučajevima:

  • s akutnim respiratornim infekcijama, povišenjem temperature na 38 ° C i više, pogoršanjem opće dobrobiti, trovanjem hranom itd.;
  • u slučaju ozbiljnog stresa - tijekom ispita, nakon jakog emocionalnog šoka;
  • osjećaj slabosti, gubljenje snage više nego obično.

Ako se pacijent s insuficijencijom podvrgne operaciji, tada je nužno razgovarati o promjeni doze s liječnikom koji ovisi: to će ovisiti o složenosti intervencije.

Liječnik koji procjenjuje učinkovitost hormonske nadomjesne terapije nestajanjem simptoma hipokortizma: slabost, nemotivirani umor, mučnina, arterijska hipotenzija. Ne postoje pouzdani laboratorijski kriteriji za potvrđivanje učinkovitosti liječenja [5].

Prognoza. Prevencija

S pravodobnom dijagnozom bolesti i adekvatnim liječenjem, prognoza za život je povoljna.

Hormonska nadomjesna terapija primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde podrazumijeva dugoročni, gotovo uvijek doživotni unos glukokortikoida kako bi se nadoknadio nedostatak vlastitih hormona, budući da je to kronična bolest [7].

Pacijent s ovom bolešću može sve: učiti, raditi, baviti se sportom, imati obitelj, kao i svi zdravi ljudi. Da biste to učinili, morate slijediti jednostavna pravila:

  • Uzimajte lijekove svakodnevno u određeno vrijeme.
  • Preskakanje lijekova opasno je po život.
  • Uvijek imajte zalihe potrebnih lijekova barem mjesec dana unaprijed.
  • Kontrolirajte svoju dobrobit [7].

Elizaveta Mikhailovna Orlova, stručnjakinja za liječenje patologije nadbubrežne žlijezde, doktorica medicinskih znanosti, razvila je nezamjenjiv dopis za pacijente [7], koji će pomoći u sprečavanju razvoja akutne insuficijencije:

1. Važno je da uvijek imate svoju informativnu karticu sa sobom. Trebalo bi navesti sljedeće: "Imam nadbubrežnu insuficijenciju. Ako sam bez svijesti ili imam konvulzije, povraćanje, delirij, moram HITNO ubrizgati hidrokortizon 100 mg intramuskularno ili intravenozno. Odgoda je opasna po život." Također, na kartici morate navesti telefonski broj putem kojeg možete kontaktirati svoju rodbinu ili svog liječnika. Ove su informacije izuzetno važne za ljude ili liječnike koji će pomoći u hitnim slučajevima..

2. Važno je uvijek i svugdje (kod kuće, u školi, u automobilu, na poslu, na poslovnom putu, na odmoru) ponijeti sa sobom komplet za hitne slučajeve: ampulu s hidrokortizonom (solu-cortef); štrcaljka za intramuskularnu injekciju zapremine 2 ml (inzulinske šprice nisu prikladne); alkoholna maramica; zakrpa. Uz oštro pogoršanje stanja - jaka slabost, mučnina, nesvjestica itd. - potrebno je nazvati hitnu pomoć, a prije njezina dolaska - intramuskularno ubrizgati hidrokortizon (50-100 mg za djecu stariju od pet godina i odrasle, 50 mg za djecu mlađu od pet godina)... Što se brže izvrši injekcija, to bolje. To može učiniti sam pacijent i bilo koja osoba u blizini [7].

Top