Glavni // Rak

Hipofizni nanizam kod djece

Patuljavost je bolest kod koje je rast djeteta usporen ili se javlja sa zakašnjenjem i izražava se u znatno manjem rastu od rasta normalne odrasle osobe. Riječ "hipofiza" odnosi se na aktivnost žlijezde (hipofize) koja regulira tjelesnu proizvodnju određenih kemikalija zvanih hormoni. Stoga je hipofizni nanizam kod djece, prije svega, karakteriziran niskim rastom zbog hormonalnih problema. U konačnici, to se izražava u razmjerno malom rastu, budući da se rast svih ostalih organa i tjelesnih sustava usporava ili zaustavlja..

Što je hipofizni nanizam

Hipofizni nanizam uzrokovan je problemima u aktivnosti hipofize. Hipofiza, koja se ponekad naziva i hipofiza, smještena je u dnu mozga i luči razne hormone. Ova je žlijezda podijeljena na prednji i stražnji režanj. Prednja hipofiza proizvodi šest vrsta hormona: hormon rasta, adrenokortikotropin (kortikotropin), stimulirajući hormon štitnjače (tirotropin), prolaktin, hormon koji stimulira folikule i luteinizirajući hormon. Stražnji režanj hipofize proizvodi samo dva hormona: antidiuretski hormon (vazopresin) i oksitocin.

Rast započinje u donjem dijelu frontalnog režnja mozga u malom organu zvanom hipotalamus. Hipotalamus oslobađa hormone koji reguliraju proizvodnju drugih hormona. Kada hipotalamus oslobađa somato-oslobađajući hormon (SRH), hormon rasta (GH) stimulira se u prednjoj hipofizi. Hormon rasta tada djeluje na jetru i druga tkiva i potiče oslobađanje inzulinu sličnog faktora rasta (IGF-1), koji izravno pomaže u jačanju mišićno-koštanog sustava, uzrokujući povećanje duljine kostiju i sintezu proteina u mišićima.

Budući da je rast složen, može se usporiti ili čak zaustaviti zbog anomalija koje se javljaju u bilo kojoj fazi procesa. Dakle, nanizam se može pojaviti zbog nedostatka bilo kojeg od ovih hormona, ili kao rezultat neispravnosti staničnih receptora koji primaju hormonalnu stimulaciju, ili ako ciljne stanice nisu u stanju odgovoriti na njega..

Tipično je hipofizni nanizam rezultat smanjenja proizvodnje hormona u prednjoj hipofizi. Stanje u kojem nijedan od hormona prednje hipofize ne nastaje pravilno naziva se panhipopituitarizam. Uobičajeni oblik hipofiznog nanizma uočava se zbog nedostatka proizvodnje hormona rasta (GH). Ako se u djetinjstvu stvara manje GH, tada se ruke, noge i drugi organi tijela nastavljaju razvijati u normalnim omjerima, ali sporijim tempom..

Uzroci hipofiznog nanizma

Glavni uzroci hipofiznog nanizma u djece povezani su s odsutnošću ili naglim smanjenjem količine hormona rasta. Prema nekim procjenama, u populaciji beba rođenih u roku od jedne godine, neki oblici patuljaštva javljaju se u jednom slučaju na 14.000-27.000 rođenih. U razvijenim zemljama svijeta prilično značajan broj djece prima dodatnu terapiju hormonom rasta, približno 25% od tog broja ima organske razloge za nedostatak hormona rasta i imenovanje supstitucijske terapije. Čini se da se u hipofiznom nanizmu ne primjećuje rasna ili etnička komponenta, međutim, nešto češće se javlja kod muškaraca nego kod žena..

Istraživanja za identificiranje specifičnih genetskih mutacija koje dovode do patuljaštva još nisu dovršena. S razvojem hipofiznog nanizma, razloge mogu uzrokovati:

• genetika;
• ozljeda hipofize;
• kirurška intervencija u hipofizi;
• tumori središnjeg živčanog sustava;
• ozljede organa središnjeg živčanog sustava;
• ozračivanje središnjeg živčanog sustava;
• leukemija.

U većini slučajeva uzrok hipofiznog nanizma je nepoznat (idiopatski).

Djeca s nedostatkom hormona rasta često izgledaju malena, s dječjim crtama i punašne tjelesne građe. Visina djeteta ne odgovara dobi. Kada se pronađe tumor, najčešće kraniofaringiom (tumor u hipofizi), djeca i adolescenti mogu osjetiti neurološke simptome poput glavobolje, povraćanja i zamagljenog vida. Dijete može imati simptome dvostrukog vida (diplopija). Uobičajeni simptom za svu djecu s hipofiznim nanizmom je da ne rastu istom brzinom kao njihovi vršnjaci..

Kada posjetiti liječnika

Treba se obratiti liječniku ako dijete izgleda mlađe od djece koja su dvije ili više godina mlađa od njega.

Dijagnoza hipofiznog nanizma u djece

Nedostatak hormona rasta može se dogoditi pri rođenju, ali ako se samo usporeni rast smatra primarnim simptomom hipofiznog nanizma, tada se ova bolest ne može dijagnosticirati dok dijete ne dosegne adolescenciju. Ako uzmete visinu djeteta i usporedite je s visinom prema dobnoj normi, pomoći će vam u postavljanju točne dijagnoze. Sljedeća metoda za dijagnosticiranje hipofiznog nanizma u djece je RTG snimka djetetove ruke kako bi se utvrdila starost djetetove kosti i usporedila sa stvarnom dobi. Koštana dob djece s patuljaštvom obično zaostaje za kronološkom dobom dvije godine ili više. To znači da će, ako dijete ima 10 godina, njegove kosti izgledati kao da ima osam godina. Razina hormona rasta i IGF-1 također se mogu mjeriti krvnim testom.

Liječnik bi trebao obaviti cjelovit pregled kako bi bio siguran da zastoj u rastu nisu uzrokovani drugim temeljnim problemima, poput tumora. Fluoroskopija hipofize ili magnetska rezonancija (MRI) ili računalna tomografija (CT) pomoći će liječniku da postavi ispravnu dijagnozu ili utvrdi promjene na hipofizi.

Liječenje hipofiznog nanizma u djece

Nadomjesna terapija hormonom rasta propisana je ako dijete ima nedostatak hormona rasta. Dječji endokrinolog propisuje ovu vrstu liječenja hipofiznog nanizma prije nego što je došlo do spajanja koštanih ploča. Nakon fuzije lamele, nadomjesna terapija hormonom rasta rijetko je učinkovita.

Ako je nedostatak hormona rasta povezan s nedostatkom drugih hormona, liječnik bi trebao, ako je moguće, predložiti načine za povećanje razine drugih hormona. U bolesnika s panhipopituitarizmom potrebno je pažljivo promatrati ravnotežu svih hormona koje stvara hipofiza, jer je liječenje ovog oblika patuljaštva najteže i naporno.

Prognoza za život i radnu sposobnost

Prognoza ovisi o uzroku nanizma. S panhipopituitarizmom, pacijent nema fazu početka primarnog puberteta (puberteta) i njegovo tijelo ne proizvodi dovoljnu količinu gonadotropnih (spolnih) hormona odgovornih za pune spolne funkcije odraslih. Ti pacijenti mogu imati i druge životno opasne bolesti. Patuljaštvo povezano s nedostatkom hormona rasta ima puno bolju prognozu ako se liječenje započne rano. Takvi pacijenti prolaze kroz pubertet i spolni razvoj, međutim, bez odgovarajućeg liječenja, ostaju niskog rasta..

Uspjeh liječenja hormonom rasta ovisi o mnogim čimbenicima. Povećanje visine za 10-15 cm može se dogoditi tijekom prve godine liječenja. Nakon prve godine odgovor na nadomjesnu hormonsku terapiju je manje izražen. Međutim, čak i nakon prve godine, beba obično nastavlja rasti bržim tempom nego bez terapije hormonom rasta. Dugotrajno liječenje smatra se uspješnim ako dijete dobije najmanje 2 cm godišnje više nego ako nije dobivalo hormone. Međutim, ako terapija hormonom rasta ne započne prije spajanja dugih kostiju (na primjer, udova, tada dijete neće rasti). Prognoza je bolja, što se ranije započinje nadomjesna terapija hormonom rasta.

Statistički podaci o poboljšanju stanja bolesnika s patuljaštvom iz drugih razloga, na primjer zbog tumora, uvelike se razlikuju. Prognoza, u pravilu, ovisi o uspješnom rješavanju glavnog problema, odnosno prisutnosti kronične patologije i dobi djeteta..

Prevencija hipofiznog nanizma i zabrinutosti roditelja

Ne postoji poznati način za sprečavanje hipofiznog nanizma, iako u nekim slučajevima može biti uzrokovan traumom hipofize. Poduzimanje kućnih mjera opreza može smanjiti rizik od insuficijencije hipofize zbog ozljede.

Djeca s hipofiznim nanizmom manja su od ostale djece, ali jednako su intelektualno razvijena i mogu živjeti dug i zdrav život. Važno je da roditelji ne postavljaju mala očekivanja za svoje dijete s hipofiznim nanizmom samo zato što njihovo dijete izgleda mlađe nego što zapravo jest. Komunikacija s njim trebala bi odgovarati stvarnoj dobi djeteta. Djeca s hipofiznim nanizmom mogu se suočiti s nepromišljenim komentarima drugih o njima, a njihova samoidentifikacija snažno ovisi o reakciji roditelja na takve komentare..

KLJUČNI POJMOVI

Adrenokortikotropni hormon (ACTH), koji se naziva i adrenokortikotropin ili kortikotropin, proizvodi hipofiza kako bi stimulirao korteks nadbubrežne žlijezde i oslobodio razne kortikosteroidne hormone.

Antidiuretski hormon (ADH), koji se naziva i vazopresin, djeluje na bubrege kako bi regulirao ravnotežu vode.

Kraniofaringiom - tumor na hipofizi u kraniofaringealnom kanalu, koji često dovodi do povišenog intrakranijalnog tlaka.

Prikraćivanje je bolest koju karakteriziraju emocionalni poremećaji povezani s niskim rastom i disfunkcijom hipofize..

Folikle-stimulirajući hormon (FSH) je hormon hipofize koji potiče proizvodnju zrelih jajnih stanica (folikula) u jajniku kod žena i proizvodnju sperme kod muškaraca.

Hormon rasta je hormon koji u konačnici potiče rast. Drugi naziv za somatotropin.

Hormon je kemijski glasnik koji luči žlijezda ili organ i baca se u krvotok. Krvotokom putuje do udaljenih stanica, gdje ima željeni učinak..

Luteinizirajući hormon je hormon koji luči hipofiza i koji regulira menstrualni ciklus i ovulaciju kod žena. Kod muškaraca je odgovoran za proizvodnju testosterona.

Oksitocin je hormon koji stimulira maternicu da se pripremi za porod, a mliječne žlijezde na stvaranje mlijeka.

Panhipopituitarizam - generalizirano smanjenje proizvodnje svih hormona u prednjoj hipofizi.

Prolaktin - hormon koji pomaže dojkama da se pripreme za proizvodnju mlijeka tijekom trudnoće.

Pubertet je razvojna točka kada se uspostavi fizička sposobnost razmnožavanja. U pubertetu spolne žlijezde počinju raditi, pojavljuju se sekundarne spolne karakteristike.

Hormon koji stimulira štitnjaču (TSH) je hormon hipofize koji stimulira štitnjaču da proizvodi hormone koji reguliraju metabolizam. Drugi naziv za tirotropin.

Hipofizni nanizam - simptomi i liječenje

Što je hipofizni nanizam? Uzroke pojave, dijagnozu i metode liječenja analizirat ćemo u članku dr. O. Skvortsove, dječjeg endokrinologa sa 6 godina iskustva.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Hipofizni patuljak, ili hipopituitarizam, bolest je kod koje je djelomično ili potpuno zaustavljena proizvodnja hormona rasta - somatotropina (somatotropni hormon) [1]. Popraćeno je kršenjem rasta kostura, zbog čega muškarci ne rastu iznad 130 cm, a žene - iznad 120 cm. U vezi s ovom karakterističnom manifestacijom, bolest se naziva i patuljastošću.

Najčešći uzroci hipofiznog nanizma su:

1. Nasljednost - mutacije gena za hormon rasta (GH1) ili njegovih receptora. Incidencija kongenitalnog hipopituitarizma kreće se od 1: 4000 do 1: 10000 [5].
2. Defekti u razvoju sustava hipotalamus-hipofiza - područje mozga u kojem se proizvodi hormon rasta:
3. hipoplazija (nerazvijenost) hipofize;
4. potpuno odsustvo hipofize. Istodobno, nedostatak hormona rasta kombinira se s nedostatkom drugih hormona koji se proizvode u hipofizi. Ovo se stanje naziva panhipopituitarizam. Očituje se kao nadbubrežna insuficijencija, propadanje štitnjače (hipotireoza), insipidus dijabetesa, hipogonadotropni hipogonadizam (nedostatak spolnog razvoja i nedostatak hormona rasta).
5. Tumori hipofize:
6. kraniofaringiom - benigni tumor regije hipofize, jedan od najčešćih u djetinjstvu;
7. hamartom - rijetka vrsta benignog tumora;
8. germinom - rijetka vrsta tumora, najčešće zloćudna - i drugi.
9. Ozljede mozga s oštećenjem hipofize koje su se dogodile prije nego što je osoba postigla društveno prihvatljivu visinu - 155-170 cm (na primjer, ozljeda rođenja).
10. Zarazne bolesti - meningitis, encefalitis itd..
11. Zračenje glave i vrata.
12. Toksični učinci kemoterapije.

Teoretski, bilo koja bolest koja utječe na rad hipofize može izazvati razvoj hipofiznog nanizma..

Simptomi hipofiznog nanizma

Hipofizni nanizam očituje se na različite načine. Simptomi ovise o uzrocima nedostatka hormona rasta.

Glavni simptom je zaostajanje u brzini linearnog rasta [2]. Takva djeca godišnje narastu za manje od 4 cm. Povreda dinamike rasta bit će primjetna već u prvim mjesecima djetetova života. Ako se oštećenje hipotalamusa ili hipofize dogodi u kasnijoj dobi, zaostajanje će se kasnije primijetiti. Također, za djecu s hipofiznim nanizmom zaostajanje koštane (biološke) dobi od putovničke (stvarne) dobi je više od 2-3 godine..

S nedostatkom hormona rasta, stas ostaje proporcionalan. Ovo je važan dijagnostički kriterij: omogućuje vam izuzeće različitih oblika koštane displazije [9].

Kašnjenje spolnog razvoja tijekom puberteta objašnjava se zaostajanjem koštane dobi. Obično se početak puberteta kod djevojčica javlja od 8-13 godina, kod dječaka - od 9-14 godina. Istodobno, mliječne žlijezde počinju rasti kod djevojčica, a volumen testisa kod dječaka se povećava. U djece s nedostatkom hormona rasta ovi se znakovi puberteta pojavljuju kasnije nego obično..

Simptomi urođenog hipofiznog nanizma u novorođenčadi su:

• hipoglikemija - niska razina glukoze u krvi natašte. Ovo se fiziološko stanje može javiti i u zdrave djece zbog nezrelosti gušterače. Djeca s patuljaštvom susreću se puno češće, posebno u prvoj godini života, budući da je hormon rasta uključen u regulaciju metabolizma ugljikohidrata;
• kasno zatvaranje velike fontanele;
• odgođeno sazrijevanje kostiju;
• stanjivanje kože - može biti posljedica smanjenja funkcije štitnjače;
• spor rast noktiju i kose;
• visoki glas.

Često djeca s hipopituitarizmom imaju višestruki zubni karijes. To je zbog kašnjenja okoštavanja kostiju i smanjenja metaboličkih procesa u koštanom tkivu..

Psihointelektualni razvoj u djece s hipofiznim nanizmom, u pravilu, ne pati, ali mogući su neki psihološki problemi: povećana potreba za roditeljskom skrbi, smanjenje samopoštovanja, poteškoće u komunikaciji s vršnjacima.

Patogeneza hipofiznog nanizma

Ovisno o uzrocima nedostatka hormona rasta, postoji nekoliko mogućnosti za mehanizme razvoja bolesti. U ovom će slučaju osnova patogeneze uvijek biti kršenje proizvodnje hormona rasta. U budućnosti će njegov manjak uzrokovati poremećaje u radu organa i sustava na koje utječe: kostiju, mišića i vezivnog tkiva, metabolizma masnih ugljikohidrata. U nekim će se slučajevima u početku razviti poremećaji hipotalamusa, a nedostatak hormona rasta postat će sekundarna manifestacija.

Molekularna osnova izoliranog nedostatka hormona rasta je mutacija određenog gena koja sprečava tijelo da sintetizira hormon. O vrsti genetskih mutacija ovisi hoće li se izolirati nedostatak hormona rasta ili će se kombinirati s nedostatkom drugih hormona hipofize, koji su u osnovi drugih patologija:

• nedostatak hormona koji stimulira štitnjaču - sekundarni hipotireoza;
• nedostatak prolaktina - hipoprolaktinemija;
• nedostatak gonadotropina - amenoreja i nerazvijenost genitalnih organa kod žena, smanjena potencija i libido kod muškaraca;
• Nedostatak ACTH - sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde;
• nedostatak vazopresina - dijabetes insipidus;
• nedostatak kortizola - hipokortizam.

Neki pacijenti sa specifičnim mutacijama gena imaju hiperplaziju prednje hipofize (adenohipofiza). U procesu života može doći do njegove atrofije sve do stvaranja sindroma "praznog turskog sedla" - nedostatka područja mozga u kojem se nalazi hipofiza. Ovaj sindrom dovodi do uvođenja pia mater u šupljinu sella turcica, kompresije i smanjenja hipofize, što narušava ili potpuno zaustavlja njegov rad.

U takvim će se slučajevima postupno javljati nedostatak hormona rasta i drugih hormona hipofize [3].

Klasifikacija i faze razvoja hipofiznog nanizma

Ne postoji jedinstvena, općeprihvaćena klasifikacija hipofiznog nanizma. Najprikladnija klasifikacija za liječnike temelji se na uzroku bolesti. Ona razlikuje dvije velike skupine: urođeni i stečeni hipopituitarizam [4].

Prirođeni hipofizni nanizam podijeljen je u tri podskupine:

1. Nasljedni:
2. izolirani nedostatak hormona rasta: mutacije u genu za sam hormon (GH1) ili mutacije u genu za receptor za hormon rasta (GHRHR);
3. višestruki nedostatak hormona u prednjoj hipofizi: mutacije gena PIT-1 ili PROP1.
4. Idiopatski (neovisni) nedostatak hormona koji oslobađaju GH koji potiču proizvodnju hormona u prednjoj hipofizi.
5. Defekti u razvoju hipotalamo-hipofiznog sustava:
6. patologija srednje cijevi;
7. kršenje razvoja hipofize: urođena aplazija (odsutnost hipofize), hipoplazija (nerazvijenost), ektopija (netočno mjesto).

Stečeni hipofizni nanizam uključuje devet uzroka razvoja bolesti:

1. Tumori hipotalamusa i hipofize: kraniofaringiom, hamartom, neurofibrom, germinom, adenom hipofize.
2. Tumori drugih dijelova mozga: gliom optičkog hijazma.
3. Ozljede: kranijalna, kirurška ozljeda nogu hipofize.
4. Zarazne bolesti: virusni, bakterijski encefalitis i meningitis, nespecifični hipofizitis (upala hipofize).
5. Supraselarne arahnoidne ciste su šuplji tumori ispunjeni tekućinom (CSF) koji se šire u šupljinu lubanje.
6. Vaskularni poremećaji: aneurizme hipofize, infarkt hipofize.
7. Zračenje glave i vrata zbog leukemije, meduloblastoma, retinoblastoma; ukupno zračenje tijela (s transplantacijom koštane srži).
8. Toksični učinci kemoterapije.
9. Infiltrativne bolesti: sarkoidoza, histiocitoza.

Komplikacije hipofiznog nanizma

Komplikacije bolesti povezane su s gubitkom učinka hormona rasta na organe i sustave. Razvijaju se zbog nepravovremene dijagnoze..

U novorođenčeta s nedostatkom somatotropina, hipoglikemijsko stanje može predstavljati relativnu opasnost, jer ovaj hormon igra važnu ulogu u regulaciji metabolizma ugljikohidrata. Klinički se hipoglikemija očituje bljedilom, znojenjem, povećanim apetitom, tjeskobom djeteta, a ponekad se opaža i konvulzivni sindrom [5].

Budući da somtatotropin povećava sintezu proteina i inhibira njegovu razgradnju, u djece s nedostatkom ovog hormona, razina ukupnih proteina u tijelu i njegovih frakcija može se smanjiti. To utječe na opći fizički razvoj: imunitet se smanjuje, a rizik od ostalih poremećaja povezanih s hormonima raste.

Značajan dio učinaka hormona rasta prenosi se putem IGF-I (inzulinu sličan faktor rasta-I). Proizvodi se u jetri pod djelovanjem hormona rasta i potiče rast unutarnjih organa. Zbog nedostatka hormona rasta, rast i pravodobni razvoj organa mogu biti djelomično poremećeni. To dovodi do poremećaja jetre, bubrega, kardiovaskularnog sustava. Ova je komplikacija rijetka..

S nedostatkom hormona rasta, zajedno s ostalim hormonima hipofize (panhipopituitarizam), razvit će se i insuficijencija drugih endokrinih žlijezda - štitnjače, nadbubrežnih žlijezda i reproduktivnog sustava. Ne dijagnosticiranje ovih poremećaja nakon rođenja opasno je po život i također može prouzročiti nepovratne poremećaje mentalnog ili intelektualnog razvoja..

Dijagnostika hipofiznog nanizma

Dijagnoza bolesti započinje procjenom linearnog rasta djeteta i brzine povećanja visine. Da bi to učinili, liječnici uspoređuju stvarne parametre djeteta s očekivanom visinom i prosječnom stopom rasta. Zamjenom svih podataka u posebnu formulu izračunavaju koeficijent standardnog odstupanja. Ako dijete ima usporenje rasta veće od dva sigma odstupanja, lošu stopu rasta, provodi se daljnje ispitivanje.

Liječnici tada određuju dob kostiju. To se može učiniti pomoću rentgenskog snimanja ili ultrazvuka zgloba. Uobičajeno, dob kostiju može biti dvije godine iza ili prije dobi putovnice.

Također je važno procijeniti hormonalni profil:

• razina hormona koji stimulira štitnjaču (TSH) i slobodnog tiroksina (T4) - provjeriti rad štitnjače;
• razina kortizola i ACTH (kortikotropin) - isključenje poremećaja nadbubrežne žlijezde [10];
• razina luteinizirajućeg hormona (LH) i folitropina (FSH) - isključenje hipogonadotropnog hipogonadizma u dobi kada pubertet treba započeti;
• faktor rasta sličan inzulinu (IPFR-I) - procjena razine hormona rasta.

Izravna se procjena razine hormona rasta, u pravilu, ne provodi. Hormon rasta se tijekom dana izlučuje u različitim količinama, pa je nemoguće saznati njegovu stvarnu razinu.

Ako je potrebno, izvodi se MRI mozga i hipofize s pojačanim kontrastom [6]. Omogućuje vam da isključite ili potvrdite prisutnost volumetrijskih formacija hipofize i mozga.

Za diferencijalnu dijagnozu zaostajanja u rastu koji nije povezan s hormonom rasta isključeni su nedostatak željeza, nedostatak vitamina D, nedostatak ukupnog proteina i druga stanja nedostatka, jer njihova prisutnost može negativno utjecati na brzinu linearnog rasta. RTG lubanje u ovom slučaju nije informativan.

Možda će biti potrebne konzultacije s genetičarom kako bi se isključili određeni genetski sindromi.

Ako sumnjate na istinski nedostatak hormona rasta, provode se testovi za stimuliranje hormona rasta. Ovi provokativni testovi potiču oslobađanje hormona rasta kada se primjenjuju određeni lijekovi. Provode se tek nakon isključivanja ostalih mogućih uzroka niskog rasta. Na temelju tih testova, u nedostatku pravilnog oslobađanja hormona rasta, uspostavit će se dijagnoza "hipopituitarizma".

Liječenje hipofiznog nanizma

Liječenje se provodi genetski modificiranim rekombinantnim hormonom rasta. Propisuje se nakon isključivanja aktivnih zloćudnih novotvorina i teških popratnih bolesti (tjelesnih i mentalnih). Ovi su uvjeti kontraindikacije za uporabu ovog lijeka..

Ako postoje drugi nedostaci u hormonima hipofize, oni se također moraju nadoknaditi prije liječenja. Inače, pravi učinak upotrebe hormona rasta neće biti.

Ciljevi liječenja:

• ubrzati rast i normalizirati rast;
• stimulirati početak puberteta normalnim rastom;
• postići ili nadmašiti djetetov genetski predvidljiv rast;
• poboljšati kvalitetu života;
• povećati mineralnu gustoću kostiju;
• smanjiti čimbenike rizika za kardiovaskularne bolesti.

Kontraindikacije za imenovanje rekombinantnog hormona rasta:

• zatvorene zone rasta, zbog kojih dolazi do linearnog rasta (kada su zatvorene, osoba prestaje rasti);
• aktivne maligne novotvorine;
• progresivni rast intrakranijalnih tumora;
• alergija na lijekove.

Zaustavite terapiju hormonom rasta ako:

• zatvaranje zona rasta;
• loša stopa rasta - manje od 2 cm godišnje;
• postizanje društveno prihvatljivog rasta.

Nuspojave i komplikacije terapije hormonom rasta izuzetno su rijetke:

• benigna intrakranijalna hipertenzija - povećani intrakranijalni tlak;
• bolovi u zglobovima - obično se opažaju uz značajno ubrzanje linearnog rasta;
• moguće pogoršanje bolesti povezanih s nediferenciranom displazijom vezivnog tkiva (skolioza);
• edem - povezan s funkcijom hormona rasta da zadržava tekućinu u tijelu;
• pubertetska ginekomastija - porast mliječnih žlijezda zbog rasta žljezdanog tkiva kod dječaka [7].

Prognoza. Prevencija

Prognoza bolesti s pravodobnom dijagnozom i pravilnim liječenjem obično je povoljna. Djeca dosegnu svoju genetski predviđenu visinu, a ponekad je i nadmaše.

Ako se nedostatak hormona rasta kombinira s nedostatkom drugih hormona hipofize, tada je za postizanje željenog učinka, sprječavanje pogoršanja stanja i lakšu socijalnu prilagodbu djeteta potrebno liječenje ostalih nedostataka..

Također, vrlo je važna precizna i pravovremena kontrola tijekom liječenja hormonom rasta: procjena dinamike linearnog rasta, hormonskog statusa i koštane dobi. Posebnu pozornost treba obratiti na režim liječenja i pravodobnu korekciju doze lijeka, uzimajući u obzir povećanje visine i težine. Kada se koristi hormon rasta, doza lijeka će se povećati. S nepravodobnim povećanjem doze, dinamika rasta može se pogoršati [8].

Praćenje djece na liječenju provodi se svakih šest mjeseci, s ostalim popratnim nedostacima hormona hipofize - prema indikacijama.

Pitanje prevencije ove bolesti je složeno, jer govorimo o genetskim poremećajima. Prije svega, važan je odgovoran pristup budućih roditelja rođenju djeteta:

• pravovremeno ispitivanje i liječenje bolesti;
• popunjavanje nedostataka u planiranju trudnoće;
• odbacivanje loših navika.

Da bi se spriječio nedostatak hormona rasta koji se javlja kao posljedica druge bolesti (infekcije, tumora, ozljede), treba provesti prevenciju primarnog izvora.

Hipofizni nanizam (hipopituitarizam) u djece

Članci medicinskih stručnjaka

• ICD-10 kod
• Uzroci
• Patogeneza
• Simptomi
• Dijagnostika
• Što treba ispitati?

• Kako ispitati?
• Koji su testovi potrebni?
• Diferencijalna dijagnoza
• Liječenje
• Kome se obratiti?
• Lijekovi
• Prognoza

Metabolički učinci hormona rasta (STH) složeni su i očituju se ovisno o mjestu primjene. Hormon rasta glavni je hormon koji potiče linearni rast. Pospješuje rast kostiju u dužini, rast i diferencijaciju unutarnjih organa, razvoj mišićnog tkiva.

Nedostatak hormona rasta razvija se zbog primarnog oštećenja sekrecije hormona rasta na razini hipofize ili zbog kršenja regulacije hipotalamusa.

ICD-10 kod

Uzroci hipofiznog nanizma u djeteta

Rast organizma kontrolira prilično velik broj čimbenika. Zastoj u razvoju može biti uzrokovan genetskim nedostacima u endokrinoj regulaciji, somatskim kroničnim bolestima i socijalnim bolestima. Hormonska regulacija procesa rasta provodi se interakcijom hormona rasta, hormona štitnjače, inzulina, glukokortikoida, nadbubrežnih androgena, spolnih hormona. Nedostatak jednog od njih (smanjeno lučenje ili oslabljen prijem) može odrediti jednu ili drugu kliničku varijantu zastoja u rastu.

Etiologija hipopituitarizma vrlo je raznolika..

• Kongenitalni nedostatak hormona rasta.
  • Nasljedni (patologija gena hormona rasta, transkripcijski faktor hipofize, gen STH-RH-receptora).
  • Idiopatski nedostatak STH-RH.
  • Razvojne mane hipotalamo-hipofiznog sustava.
• Stečeni nedostatak hormona rasta.
  • Tumori hipotalamusa i hipofize (kraniofaringeom, hamartom, neurofibroma, germinom, adenom hipofize).
  • Tumori drugih dijelova mozga (gliom optičkog hijazma).
  • Trauma.
  • Zarazne bolesti (virusni, bakterijski encefalitis i meningitis, nespecifični hipofizitis).
  • Supraselarne arahnoidne ciste, hidrocefalus.
  • Vaskularna patologija (aneurizma hipofize, infarkt hipofize).
  • Zračenje glave i vrata.
  • Toksični učinci kemoterapije.
  • Infiltrativne bolesti (histiocitoza, sarkoidoza).
  • Privremeni (zastoj u ustavnom rastu i pubertet, psihosocijalni nanizam).
• Otpornost na periferni hormon rasta.
  • Patologija (mutacije) gena za STH receptor (Laronov sindrom, patuljastost afričkih pigmeja).
  • Biološki neaktivan hormon rasta.
  • Otpornost na inzulinski faktor rasta (IGF-1).

Patogeneza

Nedostatak hormona rasta dovodi do smanjenja sinteze u jetri, bubrezima i drugim organima čimbenika rasta sličnih inzulinu (stimulatori sinteze proteina), faktora rasta fibroblasta (potiče podjelu stanica hrskavice, vezivnog tkiva ligamenata, zglobova), faktora rasta epidermalne kože, čimbenika rasta trombocita, leukocita, eritropoetin, živci itd. Posljedica toga je smanjenje brzine rasta kostura, mišića, unutarnjih organa. Upotreba glukoze se smanjuje, lipoliza i glukoneogeneza su inhibirane. Smanjena sekrecija gonadotropina, TSH, ACTH dovodi do smanjenja funkcije štitnjače, kore nadbubrežne žlijezde.

Kombinirani nedostatak hormona rasta, TSH i prolaktina, uzrokovan genetskim defektom u genu Pit-1 (ili transkriptorskom faktoru specifičnom za hipofizu), dovodi do pojave simptoma hipotireoze u pozadini značajnog zastoja u rastu, mogu se pojaviti bradikardija, zatvor, suha koža, nedostatak spolnog razvoja.

Genetski defekt gena Prop-1 praćen je, zajedno s nedostatkom hormona rasta, neadekvatnim lučenjem prolaktina, TSH, ACTH, luteotropnih (LH) i hormona koji stimuliraju folikule (FSH). Kada su poremećeni geni Pit-1 i Prop-1, prvo se razvija nedostatak hormona rasta, a zatim kršenje lučenja drugih hormona adenohipofize.

Simptomi hipofiznog nanizma kod djeteta

Za pacijente bez vidljivog oštećenja hipofize u pozadini oštrog zaostajanja u rastu, odgođene brzine rasta i sazrijevanja kosti, karakteristični su normalni tjelesni razmjeri. Za svako dijete s deficitom rasta, pedijatar bi trebao izraditi krivulju rasta. Zastoj u rastu kod neke djece primjećuje se do kraja godine, ali češće zaostajanje u rastu postaje očito i doseže tri standardna odstupanja od prosječne visine vršnjaka za 2-4 godine. Karakterizira male crte lica, tanka kosa, visoki glas, okrugla glava, kratki vrat, male ruke i stopala. Tijelo je infantilne, labave suhe kože sa žućkastim odsjajem. Genitalije su nerazvijene, nema sekundarnih spolnih karakteristika. Ponekad se primijeti simptomatska hipoglikemija, obično natašte. Inteligencija uglavnom nije pogođena.

Razvojem destruktivnih procesa u regiji hipotalamus-hipofiza, nanizam se razvija u bilo kojoj dobi. Istodobno, rast se zaustavlja, javlja se astenija. Pubertet se ne događa, a ako je već započeo, može nazadovati. Ponekad postoje simptomi insipidusa dijabetesa - žeđ, poliurija. Rastući tumor može uzrokovati glavobolju, povraćanje, oštećenja vida i napadaje. Zastoj u rastu obično prethodi nastanku neuroloških simptoma.

Dijagnostika hipofiznog nanizma u djeteta

Identifikacija zaostajanja u razvoju primarno se temelji na antropometrijskim podacima: koeficijent standardne devijacije (SD) visine ispod -2 za kronološku dob i spol, stopa rasta manja od 4 cm godišnje, proporcionalna tjelesna građa.

Instrumentalna istraživanja

Karakteristično je kašnjenje koštane dobi (više od 2 godine u odnosu na kronološku dob). Morfološke promjene u hipotalamo-hipofiznoj regiji otkrivaju se MRI (hipoplazija ili aplazija hipofize, sindrom puknuća hipofize, ektopija neurohipofize, popratne anomalije).

Laboratorijska istraživanja

Dijagnoza nedostatka hormona rasta uključuje stimulacijske testove. Pojedinačno određivanje hormona rasta u krvi za dijagnozu somatotropne insuficijencije nema dijagnostičku vrijednost zbog epizodne prirode sekrecije. Hormon rasta somatotrofi oslobađaju u krvotok svakih 20-30 minuta. Testovi koji stimuliraju GH temelje se na sposobnosti različitih lijekova da stimuliraju lučenje hormona rasta, a uključuju inzulin, arginin, dopamin, STH-RG, klonidin. Klonidin se propisuje u dozi od 0,15 mg / m2 tjelesne površine, uzorci krvi uzimaju se svakih 30 minuta tijekom 2,5 sata. Ukupna somatotropna insuficijencija dijagnosticira se u slučaju oslobađanja hormona rasta u pozadini stimulacije manje od 7 ng / ml, djelomični nedostatak - na vrhuncu emisija od 7-10 ng / ml.

Određivanje čimbenika rasta sličnih inzulinu - IGF-1, IGF-2 i IGF-vežući protein-3 - jedan je od dijagnostički najvažnijih testova za provjeru nanizma. Nedostatak GH usko korelira sa smanjenom razinom IGF-1, IGF-2 i proteina-koji veže IGF-3.

Što treba ispitati?

Kako ispitati?

Koji su testovi potrebni?

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza somatotropne insuficijencije provodi se s usporenom ustavnom rastom i pubertetom. Dijete roditelja s poviješću zastoja u rastu i pubertetu vjerojatnije je da će naslijediti ovaj razvojni obrazac.

Takva djeca imaju normalnu težinu i visinu pri rođenju, rastu normalno do 2 godine, a zatim se stopa rasta smanjuje. Starost kostiju općenito odgovara dobi rasta. Stopa rasta - najmanje 5 cm godišnje. Stimulacijski testovi otkrivaju značajno oslobađanje hormona rasta (više od 10 ng / ml), ali integrirano dnevno lučenje hormona rasta je smanjeno. Pubertet je odgođen vremenskim zaostajanjem u koštanoj dobi. Vrijeme postizanja konačnog rasta mijenja se u vremenu, konačni je rast obično normalan bez hormonske terapije.

Najteža diferencijalna dijagnoza sindromskih oblika niskog rasta:

Laronov sindrom - sindrom neosjetljivosti receptora hormona rasta. Molekularna osnova ove bolesti su razne vrste mutacija u genu za STH receptor. U ovom slučaju, lučenje hormona rasta nije poremećeno, ali postoji neosjetljivost receptora na hormon rasta na razini ciljanih tkiva. Klinički simptomi slični su onima kod djece s urođenim nedostatkom hormona rasta.

Hormonske karakteristike uključuju visoku ili normalnu bazalnu razinu hormona rasta u krvi, hiperergijski odgovor hormona rasta u pozadini testova koji stimuliraju STH, nisku razinu IGF i proteina-3 koji veže IGF u krvi.

Da bi se dijagnosticirao Laronov sindrom, koristi se IGF-1 stimulirajući test - primjena pripravka za hormon rasta i određivanje razina IGF-1 i IGF-SB-3 u početku i jedan dan nakon završetka testa. Djeca s Laronovim sindromom nemaju porast IGF u pozadini stimulacije, za razliku od djece s hipofiznim nanizmom.

Već u prvoj fazi diferencijalno-dijagnostičke pretrage kod djece s usporenim rastom, kliničkim pregledom moguće je identificirati bolesnike sa sindromskim nanizmom, jer mnogi oblici kromosomske patologije karakteriziraju tipični fenotip. Međutim, ovo nije vrlo jednostavan zadatak, jer su samo kongenitalni genetski sindromi popraćeni niskim rastom poznati za više od 200.

Shereshevsky Turner sindrom - sindrom gonadne disgeneze. Učestalost 1: 2000-1: 2500 novorođenčadi. Kromosomske abnormalnosti:

• potpuna monosomija 45X0 (57%);
• izokromosom 46X (Xq) (17%);
• mozaik monosomija 45X0 / 46XX;
• 45X0 / 47XXX (12%);
• mozaična monosomija s prisutnošću Y-kromosoma 45X0 / 45XY (4%) itd..

Klinički simptomi - patuljastost, bačvasta prsa, široko razmaknute bradavice, nizak rast dlaka na stražnjem dijelu vrata, krilo nabora na vratu, kratki vrat, gotičko nepce, ptoza, mikrognatija, valgusno odstupanje lakatnih zglobova, višestruki pigmentirani nevusi, limfni edem ruku i stopala novorođenčad.

Popratne bolesti - defekti aorte i aortnih zalistaka, defekti mokraćnog sustava, autoimuni tiroiditis, alopecija, poremećena tolerancija na ugljikohidrate.

Liječenje rekombinantnim hormonom rasta indicirano je za poticanje rasta. Spolni razvoj moguć je u pozadini nadomjesne terapije lijekovima estrogena i progesterona.

Noonanov sindrom. Bolest je sporadična, ali je moguće autosomno dominantno nasljeđivanje. Fenotip je sličan onome kod Shereshevsky-Turner sindroma. Kariotip je normalan. Primjećuju se kriptorhizam i odgođeni pubertet kod dječaka, oštećenja desnog srca. U 50% bolesnika - mentalna retardacija. Konačna visina dječaka - 162 cm, djevojčica - 152 cm.

Sindrom Cornelia de Lange uključuje zaostajanje u rastu od rođenja, mentalnu zaostalost, srasle obrve, ptoza, uvijene duge trepavice, mikrogenija, mali nos s otvorenim prednjim nosnicama, tanke usne, nisko postavljene uši, hipertrihoza, nizak rast dlaka na čelu i vratu, sindaktilija, ograničenje pokretljivost zglobova lakta, asimetrija kostura. kriptorhizam.

Silver Russell sindrom uključuje intrauterinu retardaciju rasta, koštanu asimetriju, skraćivanje i zakrivljenost petog prsta, trokutasto lice, uske usne s obješenim uglovima, preuranjeni pubertet, urođena iščašenja kuka, bubrežne anomalije, hipospadija, mentalna zaostalost.

Progerija - Hutchinson-Guildfordov sindrom - predstavljena je značajkama preranog starenja, koje se razvija od 2-3 godine, očekivanog životnog vijeka u prosjeku 12-13 godina.

Kod mnogih kroničnih bolesti dolazi do značajnog zastoja u rastu. Hipoksija, metabolički poremećaji, dugotrajna opijenost dovode do nemogućnosti ostvarivanja bioloških učinaka hormona koji reguliraju procese rasta, unatoč njihovoj dovoljnoj koncentraciji u tijelu. Istodobno, stopa rasta usporava, u pravilu, od početka somatske bolesti, dolazi do kašnjenja u spolnom razvoju, koštana dob umjereno zaostaje za kronološkom dobom. Takve bolesti uključuju:

• bolesti koštanog sustava - ahondroplazija, hipohondroplazija, osteogenesis imperfecta, mezolitička displazija;
• bolest crijeva - Crohnova bolest, celijakija, sindrom malapsorpcije, cistična fibroza gušterače;
• pothranjenost - nedostatak proteina (kwashiorkor), nedostatak vitamina, nedostatak minerala (cink, željezo);
• bolest bubrega - kronično zatajenje bubrega, bubrežna displazija, Fanconi nephronophthisis, bubrežna tubularna acidoza, nefrogeni insipidusni dijabetes;
• bolesti kardiovaskularnog sustava - srčane i krvožilne mane, urođeni i rani karditis;
• metaboličke bolesti - glikogenoza, mukopolisaharidoza, lipoidoza;
• bolesti krvi - anemija srpastih stanica, talasemija, hipoplastični AF;
• bolesti endokrinog sustava - hipotireoza, disgeneza spolnih žlijezda, Cushingov sindrom, PPD, nekompenzirani dijabetes melitus.

Hipofizni patuljasti (patuljasti)

Hipofizni nanizam ili nanizam je disontogenetski sindrom, koji karakterizira naglo zaostajanje u rastu i tjelesnom razvoju povezano s apsolutnim ili relativnim nedostatkom hormona rasta. Patuljak se smatra rastom kod muškaraca manjih od 130 cm, a kod žena - manjih od 120 cm.

Somatotropni hormon ili hormon rasta proizvodi prednji režanj hipofize, stoga se s patološkim ili tumorskim procesima u hipofizi, zbog kršenja sinteze somatotropnog hormona, bilježi razvoj hipofiznog nanizma. Uz to, s oštećenjem hipotalamusa, koji je regulator hipofize, može patiti i proizvodnja hormona rasta, odnosno razvija se hipotalamičko-hipofizni patuljak. Stručnjaci također primjećuju razvoj hipofiznog nanizma zbog pojave otpornosti tkiva na hormon rasta zbog nedostatka inzulinu sličnih čimbenika rasta i nedostatka specifičnih tkivnih receptora za somatotropni hormon.

Prema medicinskoj statistici, hipofizni nanizam javlja se kod jedne na 30 000 osoba, a učestalost pojavljivanja kod muškaraca i žena ne razlikuje se.

Razlozi za razvoj patuljaštva

Nedostatak hormona rasta jedan je od simptoma niza bolesti i sindroma. Može biti urođena ili stečena. Trenutno postoje tri glavna oblika hipofiznog nanizma:

1. Hipofizni nanizam uzrokovan nedostatkom hormona rasta;

2. Hipofizni nanizam, u kojem se razina hormona rasta u krvi određuje u granicama normale;

3. Hipofizni patuljak, u kombinaciji s panhipopituitarizmom, u kojem, uz apsolutni ili relativni nedostatak hormona rasta, postoji i nedostatak u proizvodnji drugih biološki aktivnih tvari koje proizvodi adenohipofiza.

Brojni autori opisuju poseban oblik nanizma, koji karakterizira normalna razina hormona rasta u krvi, ali nedostatak u lancu "hormon - posrednik - stanični receptor ciljnog organa". Somatomedini, inzulinu slični čimbenici rasta tipa 1 i 2, djeluju kao specifične tvari koje doprinose provedbi funkcije hormona rasta..

Poremećaji u proizvodnji hormona rasta od strane hipofize mogu biti primarni ili mogu biti uzrokovani kršenjem funkcionalne aktivnosti endokrinih žlijezda, koje proizvode hormone koji sudjeluju u lučenju hormona rasta, ili same utječu na rast organa i tkiva. Hipofizni nanizam može se razviti kao rezultat kroničnih metaboličkih poremećaja, zaraznih bolesti i drugih patoloških stanja koja remete razvoj tijela.

Budući da je kršenje proizvodnje samo somatotropnog hormona od strane stanica hipofize prilično rijedak fenomen, većina bolesnika obično krši proizvodnju drugih hormona hipofize, na primjer stimulacija štitnjače, luteiniziranje, stimuliranje folikula. Zbog toga se patuljak obično kombinira s drugim endokrinim bolestima..

Dokazana je genetska priroda nasljeđivanja većine oblika hipofize i hipotalamus-hipofiza. Tako se, na primjer, jedan od najčešćih oblika patuljaštva - panhipopituitary - nasljeđuje na recesivan način. U značajnog dijela bolesnika s hipofiznim nanizmom otkriva se organska patologija središnjeg živčanog sustava koja se javlja tijekom intrauterinog razvoja ili u ranom djetinjstvu. To mogu biti patološki procesi poput nerazvijenosti ili potpune odsutnosti hipofize, cističnih lezija, atrofije hipofize kao posljedice kompresije novotvorinama, traume središnjeg živčanog sustava drugačije prirode, razvijenih kao rezultat kompliciranog porođaja ili višeplodne trudnoće. Činjenica oštećenja hipofize zaraznim i toksičnim agensima također je važna..

Znakovi hipofiznog nanizma

Najvažniji i najočitiji znak hipofiznog nanizma je zaostajanje u rastu i tjelesnom razvoju subjekta. Ako je patuljak genetski uvjetovan, tada djeca iste generacije u obitelji zdravih roditelja obolijevaju. Štoviše, pri rođenju tjelesna težina i visina ove djece odgovaraju prosječnim statističkim standardima, a roditelji primjećuju znakove zaostajanja u dobi od 3-5 godina. Dinamika rasta u bolesnika bez korekcije je oko 1,5-2 cm godišnje. Kao rezultat, takva djeca izrastaju u odrasle osobe s dječjim proporcijama tijela..

Koža bolesnika je blijeda, suha, s plavkastim ili žućkastim odsjajem, sa simptomom "mramornosti". Koža je prorijeđena, pa se bore i drugi znakovi starenja pojavljuju rano, što je povezano s nedostatkom anaboličkog učinka hormona rasta i usporavanjem promjene stanica kože. Potkožno masno tkivo u različitih se bolesnika izražava na različite načine. Brojni bolesnici izgledaju mršavo, a druge odlikuje prekomjerna tjelesna težina s pretežnim položajem potkožnog masnog tkiva u području struka. U nekih je bolesnika kosa suha i lomljiva, sekundarni rast kose praktički nije izražen. Mišići su slabo razvijeni, poput atrofiranih.

Nerazvijenost grkljana u odraslih razlog je očuvanja visokog dječjeg glasa. Unutarnji organi su smanjeni. Neki pacijenti imaju smanjenje pulsa i nizak krvni tlak. Često se hipofizni nanizam kombinira s kršenjem gonadotropne funkcije, stoga pacijenti imaju kašnjenje u spolnom razvoju. Muškarci pate od hipoplazije testisa i nerazvijenog penisa, a djevojke razvijaju amenoreju, smanjenje veličine maternice i jajnika, kao i mliječnih žlijezda.

Razvojem hipofiznog nanizma na pozadini organskog oštećenja mozga, kromosomskih abnormalnosti ili duboke hipotireoze, pacijenti mogu iskusiti oštećenja mentalnih procesa i svojstava poput demencije ili idiotizma s oštećenjem pamćenja. Hipofizni nanizam, koji se razvio u pozadini tumorskog procesa u hipofizi, obično je popraćen neurološkim simptomima i nizom mentalnih poremećaja.

Dijagnostika hipofiznog nanizma

Dijagnoza hipofiznog nanizma sastoji se od analize rezultata anamneze, kao i fizikalnih, laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja.

U laboratorijskom ispitivanju proizvodnje hormona rasta kod pacijenata zabilježeno je naglo smanjenje njegove početne razine, koja pri provođenju stimulativnih testova ne prelazi 6 ng / ml. Da bi se dijagnoza razjasnila, preporučuje se provesti nekoliko testova - s inzulinom, argininom, kao i odrediti razinu hormona rasta dva sata nakon početka spavanja.

Rendgenskim pregledom u bolesnika s hipofiznim nanizmom otkrivene su nepromijenjene veličine turskog sedla u kojem se nalazi hipofiza, ali je oblikom sličan obliku djeteta, širokih leđa. Ako je tursko sedlo povećano, možemo govoriti o tumorskom procesu hipofize. Kod hipofiznog nanizma mogu se pojaviti i simptomi povišenog intrakranijalnog tlaka, poput povećanog krvožilnog uzorka, stanjivanja kostiju lubanje svodova itd..

Rentgenski pregled ruku i zglobova zglobova, koji određuje dob kostiju, s hipofiznim nanizmom karakterizira značajno odgađanje okoštavanja. Neki pacijenti mogu razviti nekrotične procese u glavama kostiju, doživljavajući dugotrajni statički stres..

Liječenje hipofiznog nanizma

Liječenje hipofiznog nanizma sastoji se od hormonske nadomjesne terapije u slučajevima apsolutnog nedostatka hormona rasta i osiguravanja razvoja u granicama koje odgovaraju maksimalnoj dobi pacijenata. Važno je dugo održavati otvorene zone rasta u kostima kostura. Postoje biosintetski analozi humanog hormona rasta, poput humatrona, norditropina, koji se aktivno koriste u liječenju ove patologije..

Uz to, anabolički steroidi uključeni su u režim liječenja, koji u fiziološkim dozama ne utječu na spolnu funkciju i diferencijaciju kostiju kostura, što pridonosi njihovoj dugotrajnoj primjeni sve dok postoji tendencija rasta tijela. Ako pacijenti pokazuju znakove hipotireoze, propisani su im lijekovi za štitnjaču (tiroksin).

Korekcija spolnog razvoja važna je faza u liječenju hipofiznog nanizma. Počinje u kasnoj adolescenciji. Mladićima se propisuje horionski gonadotropin i minimalne doze androgena za poticanje spolnog razvoja i rasta, a djevojkama se daju male doze estrogena kako bi oponašali prirodni reproduktivni ciklus.

Ako je uzrok razvoja hipofiznog nanizma organska patologija mozga, možda će biti potrebno provesti protuupalnu i dehidracijsku terapiju. Ako se tumori otkriju, uklanjaju se kirurškim zahvatom ili se provodi terapija zračenjem.

Pravovremeno započeta i pravilno odabrana nadomjesna hormonska terapija omogućuje pacijentima da budu dovoljno fizički razvijeni, sposobni za rad i prilagođeni u društvu..

Gigantizam

Gigantizam ili visok rast klinički je sindrom koji karakterizira povećanje duljine tijela znatno premašujuće prosječne spolne i dobne norme

Analize u Sankt Peterburgu

Jedna od najvažnijih faza dijagnostičkog postupka je izvođenje laboratorijskih ispitivanja. Najčešće pacijenti moraju proći krvni test i analizu urina, ali drugi su biološki materijali često predmet laboratorijskih istraživanja..

Test hormona štitnjače

Test krvi za hormone štitnjače jedan je od najvažnijih u praksi Endokrinološkog centra za sjeverozapad. U članku ćete pronaći sve informacije koje su vam potrebne kako biste se upoznali s pacijentima koji će donirati krv za hormone štitnjače

Recenzije

Priče o pacijentima
Video recenzije: iskustvo kontaktiranja Sjeverozapadnog centra za endokrinologiju