Kategorija

Zanimljivi Članci

1 Rak
Progesteron tijekom trudnoće: normalna razina hormona i odstupanja od njega
2 Rak
Povišeni estradiol u žena: uzroci, simptomi, liječenje
3 Rak
Oporavak nakon uklanjanja tonzila
4 Grkljan
Insulinoma: simptomi, dijagnoza i liječenje
5 Jod
Skladištenje inzulina
Image
Glavni // Ispitivanja

Itsenko-Cushingov sindrom


Što je to - Itsenko-Cushingov sindrom je stanje u kojem postoji povećana koncentracija glukokortikoidnih hormona u krvi nadbubrežne kore.

To nije nužno bolest samih nadbubrežnih žlijezda ili s njima povezanih hipotalamusa ili hipofize - najčešće se sindrom bilježi duljom primjenom velikih doza glukokortikoida za liječenje različitih autoimunih patologija.

Patologija se češće razvija kod žena. Ovisno o uzroku stanja, može se koristiti i konzervativno i kirurško liječenje..

Postoji i koncept "Itsenko-Cushingove bolesti" - prekomjerne proizvodnje onih hormona od strane hipotalamusa i hipofize koji "zapovijedaju" nadbubrežnim žlijezdama da sintetiziraju sve više i više glukokortikoida. Bolest je jedan od sastavnih dijelova sindroma.

Razlozi za razvoj Itsenko-Cushingovog sindroma

Sindrom se razvija zbog unutarnjih ili vanjskih uzroka.

1) Vanjski uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma su dugotrajna primjena injekcijskih ili tabletiranih glukokortikoida: "Hydrocorizon", "Prednisolone", "Dexamethasone", "Solu-Medrol". Obično su ti lijekovi propisani za liječenje sistemskih bolesti (reumatoidni artritis, eritematozni lupus, itd.), Plućnih bolesti (na primjer, fibroza), bubrega (glomerulonefritis), krvi (leukemija, trombocitopatija).

2) Razlozi unutarnje (organizmičke) prirode:


  • tumor hipofize koji proizvodi hormon ACTH;
  • bolesti nadbubrežnih žlijezda: benigni ili zloćudni tumor kore ovog organa, koji dodatno proizvodi glukokortikoide; porast stanične mase (hiperplazija) kore nadbubrežne žlijezde, uslijed čega dolazi do povećanja proizvodnje svih njegovih hormona;
  • tumori u tijelu koji mogu proizvesti ACTH: rak pluća malih stanica i zobenih ćelija, rak timusa, rak testisa ili jajnika.

Mehanizam poremećaja koji se javljaju tijekom bolesti

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Dijagnostika

Na dijagnozu se već može sumnjati po karakterističnom izgledu osobe. Ali to još uvijek nije dovoljno, jer je također potrebno utvrditi stupanj ozbiljnosti i uzrok razvoja sindroma.

U ovom je slučaju važno da tumor koji stvara hormone nije uvijek moguće vidjeti, a razinu njegovog smještaja precizno određuju hormonalni testovi.

U dijagnozi Itsenko-Cushingovog sindroma potrebne su sljedeće studije:


  • određivanje razine kortizola (glavnog glukokortikoidnog hormona) u krvi nekoliko dana zaredom;
  • određivanje razine ACTH danju i noću;
  • Procjena razine 17-hidroksikortikosteroida (tvari u koje se pretvara kortizol) u urinu;
  • dnevno izlučivanje kortizola urinom;
1) Test s deksametazonom (sintetički glukokortikoid): ako ga date osobi s Cushingovim sindromom noću, a ujutro odredite razinu kortizola u krvi, tada će to biti više od 1,8 μg% (kod osobe bez ovog sindroma razina hormona smanjuje se ispod ove brojke );

2) Test na deksazon je standardni, kada se ovaj hormon daje u malim dozama svakih 6 sati tijekom 2 uzastopna dana, nakon čega se određuje razina kortizola u krvi i oksikortikoida u mokraći. S ovim sindromom treba smanjiti kortizol;

3) Test s kortikoliberinom - hormonom hipotalamusa, koji je glavni stimulator proizvodnje kortizola. Ako se ovaj hormon ubrizga u venu, a nakon 15 minuta utvrdi razina ACTH i kortizola u krvi, tada će s nadbubrežnom genezom sindroma kortizol biti veći od 1,4 μg%, ako nema odgovora, to ukazuje na tumor koji se nalazi u ne-endokrinim organima (pluća, timus, spolne žlijezde);


  • MRI nadbubrežnih žlijezda, hipofize;
  • CT skeniranje prsne šupljine;
  • studija radioizotopa, prema kojoj se gleda na apsorpciju primijenjenog lijeka od strane svake od nadbubrežnih žlijezda.
Da bi se utvrdila težina sindroma, određuju se razine glukoze, kalija, natrija u krvi i mokraći; Uzimaju se i rendgenske snimke kralježnice.

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Itsenko-Cushingov sindrom i njegovo liječenje, prije svega, ovisit će o uzroku koji je doveo do ove bolesti..


  1. 1) Kada sindrom droge - postupno povlačenje lijekova, moguće - njihovom zamjenom imunosupresivima;
  2. 2) Kada tumori hipofize, pluća, nadbubrežne žlijezde - njihovo kirurško uklanjanje, koje se može izvesti nakon preliminarne terapije zračenjem;
  3. 3) Kada karcinom s metastazama, koji proizvodi ACTH, ako je nemoguće ukloniti sve ove tumore, liječenje se koristi lijekovima "Mitotan", "Aminoglutetimid", "Ketokonazol". Uz to se provode tečajevi terapije zračenjem;
  4. 4) Uvođenje tvari koje začepljuju arterije izravno u žile koje opskrbljuju tumore.
Prije kirurškog liječenja Itsenko-Cushingovog sindroma, osoba se priprema za operaciju lijekovima:

  • inzulin - za snižavanje razine glukoze;
  • lijekovi koji snižavaju krvni tlak: "Enalapril", "Captopril";
  • pripravci kalija: "Asparkam", "Panangin";
  • za smanjenje uništavanja koštanog tkiva - pripravci kalcija ("Kalcij-D3"), "Pamidronat", "Klodronat";
  • za smanjenje katabolizma proteina - anabolički steroidi;
  • antidepresivi.
Dakle, Cushingov sindrom kolektivni je pojam za veliki broj patologija kompliciranih porastom glukokortikosteroida u krvi, karakteriziran kršenjem svih vrsta metabolizma, učinkom na funkciju velikog broja organa i tkiva.

Kojem liječniku se obratiti za liječenje?

Ako nakon čitanja članka pretpostavite da imate simptome karakteristične za ovu bolest, tada se trebate obratiti endokrinologu.

Itsenko-Cushingova bolest i sindrom

Opće informacije

Itsenko-Cushingova bolest i sindrom (kušingoid, hiperkortizolizam) ozbiljno je stanje koje karakterizira kršenje regulatornih mehanizama koji kontroliraju hipotalamičko-hipofizno-nadbubrežni sustav. Znakove ove bolesti prvi je put opisao 1924. godine neuropatolog iz SSSR-a Nikolaj Itsenko. Sugerirao je da su uzrok bolesti promjene u hipotalamusu. Hipotalamus je taj koji određuje interakciju živčanog i endokrinog sustava..

Američki neurokirurg Harvey Cushing utvrdio je vezu između ove bolesti i tumora hipofize. Trenutno su znanstvenici dokazali ispravnost oba liječnika. Potvrdili su da je Cushingova bolest posljedica neispravnog funkcioniranja hipotalamo-hipofiznog sustava. Ova je bolest prilično rijetka i najčešće se dijagnosticira u žena u dobi od 25-40 godina. Lijepi spol obolio je od ove bolesti pet puta češće od muškaraca.

Bolest i Cushingov sindrom ne razlikuju se po svojim kliničkim manifestacijama. Cushingov sindrom (ili sindrom hiperkortizolizma) dijagnosticira se s tumorom nadbubrežne žlijezde ili ektopičnim tumorom brojnih organa koji proizvode glukokortikoide. Ovim sindromom prekomjerna količina hormona kore nadbubrežne žlijezde utječe na tijelo dulje vrijeme..

Patogeneza

Razvoj bolesti povezan je s kršenjem veza hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna žlijezda - u procesu njenog napredovanja poremećene su povratne informacije između ovih organa. Živčani impulsi ulaze u hipotalamus i provociraju njegove stanice da stvaraju prekomjernu količinu onih tvari koje aktiviraju oslobađanje adrenokortikotropnog hormona (ACTH) u hipofizi. Kao rezultat takve stimulacije hipofize, velika količina adrenokortikotropnog hormona oslobađa se u krv. Nadalje, ovaj hormon djeluje na nadbubrežne žlijezde izazivajući ih da proizvode hormone - kortikosteroide. Previše kortikosteroida dovodi do metaboličkih poremećaja. Taj se fenomen naziva "hiperkortizolizam".

U osoba s Itsenko-Cushingovom bolešću veličina hipofize je povećana - razvija se adenom ili tumor. Ako se bolest razvije, s vremenom se povećavaju i nadbubrežne žlijezde..

Pretjerana proizvodnja kortizola dovodi do onih patoloških promjena koje su karakteristične za ovu bolest. Ako se u tijelu stvara previše kortizola, to dovodi do kataboličkog učinka na proteinske strukture i matrice tkiva i struktura. Govorimo o koštanom i mišićnom tkivu (utječe na miokard, kao i glatke mišiće), unutarnjim organima. Postupno se pojavljuju ozbiljne atrofične i distrofične promjene.

U tom je stanju u tijelu poremećen i metabolizam ugljikohidrata. Budući da postoji stalna stimulacija glukoneogeneze i glikogenolize u jetri i mišićima, razvija se hiperglikemija (steroidni dijabetes).

Hiperkortizolizam dovodi do promjena u metabolizmu masti. Na nekim mjestima tijela dolazi do prekomjernog nakupljanja masnih naslaga, dok se na drugim masno tkivo atrofira. To se objašnjava činjenicom da različita područja masti imaju različitu osjetljivost na glukokortikoide..

Druga važna komponenta patogeneze Cushingovog sindroma su poremećaji elektrolita (hipernatremija, hipokalemija). Njihov razvoj povezan je s učincima prekomjerne količine aldosterona na bubrege. Ovi poremećaji elektrolita dovode do razvoja arterijske hipertenzije i kardiomiopatije, što zauzvrat dovodi do zatajenja srca i aritmija..

Glukokortikoidi negativno utječu na imunološki status, što dovodi do sklonosti infekcijama.

Hiperkortizolizam se može razviti i tijekom liječenja raznih bolesti, kada osoba uzima glukokortikoide - hormone nadbubrežne kore - u slučaju predoziranja.

Često se prekomjerna proizvodnja kortizola bilježi u slučaju pretilosti, kronične alkoholne opijenosti, trudnoće i brojnih mentalnih i neuroloških bolesti. U ovom slučaju dijagnosticira se "funkcionalni hiperkortizolizam" ili "Pseudo-Cushingov sindrom". U ovom slučaju nema tumora, ali simptomi su isti kao kod istinske bolesti..

Klasifikacija

U procesu dijagnoze utvrđuje se endogeni i egzogeni hiperkortizolizam.

  • Endogeni Cushingov sindrom - posljedica previše aktivne proizvodnje glukokortikoida nadbubrežnim žlijezdama.
  • Egzogeni Cushingov sindrom posljedica je uzimanja glukokortikosteroidnih lijekova u prevelikim dozama u svrhu supstitucijske terapije. Ovaj oblik bolesti može se razviti bez obzira na oblik lijeka: to mogu biti tablete ili otopine za injekcije ili lokalni lijekovi.

Zauzvrat se razlikuju sljedeći oblici endogenog hiperkortizolizma:

  • Neovisan o ACTH, odnosno primarni. Također se klasificira u nekoliko različitih vrsta..
  • Ovisno o ACTH, odnosno sekundarno. U tom slučaju pretjeranu količinu ACTH sintetizira hipofiza ili, u rjeđim slučajevima, tumor koji se nalazi izvan hipofize. Najmanje od svega govorimo o ektopičnom lučenju CRH..

Hiperkortizolizam neovisan o ACTH povezan je sa sljedećim pojavama:

  • Autonomni nadbubrežni tumori su adenomi, u pravilu, pojedinačni, rjeđe - višestruki. Oni tumori koji potječu iz zone snopa proizvode samo hormon kortizol. Druge vrste tumora - mješoviti ili tumori iz retikularne zone - osim kortizola, sintetiziraju i androgene. Uz višak kortizola u tijelu zbog inhibicije lučenja CRH i ACTH, tkiva nadbubrežne kore - i zahvaćena i zdrava žlijezda - atrofiraju. Ponekad se pojavljuju i višestruki čvorovi kore nadbubrežne žlijezde.
  • Macronodularna nadbubrežna hiperplazija - ovaj oblik povezan je s ektopičnim receptorima u kore nadbubrežne žlijezde, koji reagiraju na stimulaciju atipičnim podražajima. Najčešće se radi o želučanom inhibitornom peptidu koji se oslobađa nakon obroka u probavnom traktu. Ali stimulirajući čimbenici mogu biti različiti - vazopresin, kateholamini, TSH, LH, hCG, FSH, visoke koncentracije estrogena, prolaktina.
  • Mikronodularna nadbubrežna hiperplazija je obiteljski oblik i sporadični oblik kada hiperplaziju kore nadbubrežne žlijezde izazivaju imunoglobulini. Kao i kod ostalih oblika neovisnog hiperkortizolizma, može se pojaviti atrofija nadbubrežnog tkiva između čvorova..

Uzroci

Najčešće se kušingoidni sindrom razvija u prisutnosti bazofilnog ili kromofobnog adenoma hipofize, koji luči adrenokortikotropni hormon. Ako se razvije tumor hipofize, pacijent razvija adenokarcinom ili mikroadenom.

U nekim je slučajevima razvoj Itsenko-Cushingove bolesti povezan s nedavnom zaraznom lezijom središnjeg živčanog sustava zbog encefalitisa, arahnoiditisa, ozljede glave, meningitisa, opijenosti.

Cushingov sindrom u žena može biti povezan s naglim hormonskim naletima i promjenama. Ponekad se kod žena simptomi bolesti pojavljuju nakon trudnoće, porođaja, tijekom menstrualne pauze.

Ali općenito, stručnjaci još uvijek rade na tome da jasno identificiraju uzroke Cushingoid sindroma..

Itsenko-Cushingovi simptomi

I kortizol i drugi glukokortikoidi fiziološki su regulatori u tijelu. Smanjuju sintezu proteina i potiču njihovu razgradnju, povećavaju proizvodnju glukoze i potiču lipolizu, utječu na imunološki sustav.

Stoga su simptomi Itsenko-Cushingove bolesti povezani s prekomjernom proizvodnjom kortikosteroida, posebno GCS-a. Većina sustava i organa su oštećeni, a istodobno se razvija kompleks simptoma karakterističnih za Itsenko-Cushingovu bolest.

Utvrđeni su sljedeći karakteristični simptomi Cushingove bolesti u ljudi:

  • Displastična pretilost je najraniji i najčešći simptom. Naslage masti ispod kože preraspodjeljuju se tako da se mast taloži u ramenima, iznad vratnih kralješaka, iznad ključne kosti, na trbuhu. Istodobno, udovi ostaju relativno tanki. Kušingoidno lice postaje zaobljeno i grimizno (matronizam). To je takozvana kušingoidna vrsta pretilosti..
  • Trofične promjene na koži - koža postaje tanka, vrlo suha, ima ljubičasto-cijanotsku nijansu. Na mjestima gdje se talože prekomjerne količine masnoće pojavljuju se ljubičaste strije. Pojava strija posljedica je činjenice da koža postaje tanja i istodobno se aktivira katabolizam proteina. Ako osoba zadobi manju ozljedu, odmah se pojavljuju hematomi zbog povećane krhkosti kapilara. Na mjestima gdje se javlja jako trenje - na vratu, laktovima, pazuhu - pojavljuje se hiperpigmentacija. Žene često pokazuju znakove hirzutizma - muškog rasta dlačica i hipertrihoze dojki.
  • Sekundarni hipogonadizam rani je znak bolesti. Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma očituju se kršenjem mjesečnog ciklusa (razvijaju se amenoreja i opsomenoreja). Ovi simptomi kod žena na kraju mogu dovesti do neplodnosti. U muškaraca se potencija pogoršava, razvija se ginekomastija. Ako se bolest razvije u djetinjstvu, tada u adolescentnih dječaka penis i testisi ostaju nerazvijeni. U djevojčica se pojavljuje primarna amenoreja, a mliječne žlijezde se ne razvijaju normalno. Istodobno, razina gonadotropina, estrogena, testosterona smanjuje se u pacijentovoj krvnoj plazmi.
  • Miopatija - mišići su hipotrofirani, ovaj proces zahvaća gornje i donje ekstremitete, prednji trbušni zid. Sukladno tome, noge i ruke postaju tanke, a trbuh se povećava zbog opuštenosti i masnih naslaga..
  • Arterijska hipertenzija - ova je manifestacija tipična za većinu ovih pacijenata. Kao rezultat redovitih problema s krvnim tlakom, metabolizam miokarda je poremećen i razvija se zatajenje srca. Elektrokardiografija može pokazivati ​​znakove hipertrofije lijeve klijetke..
  • Sekundarna imunodeficijencija - izražava se pojavom akni i gljivičnih lezija na koži, kao i lezija noktiju. U takvih bolesnika rane dugo zarastaju, pojavljuju se trofični čirevi na nogama i razvija se kronični pijelonefritis. Očituju se i brojne promjene u autonomnom živčanom sustavu, što dovodi do razvoja sindroma autonomne distonije s brojnim i raznolikim manifestacijama, uključujući teške psihoze.
  • Povreda metabolizma ugljikohidrata - poremećena tolerancija na glukozu, dijabetes tipa II očituje se hiperinsulinemijom, rezistencijom na inzulin, nedostatkom sklonosti ketoacidozi i povoljnim tijekom.
  • Promjene kostiju - ako se bolest manifestira u djetinjstvu, brzina rasta djeteta usporava ili potpuno prestaje. Razvoj kostura također je odgođen. Između stvarne dobi djeteta i starosti njegovih kostiju može postojati razlika do 5 godina. Jedna od najtežih manifestacija hiperkortizolizma je steroidna osteoporoza, u kojoj dolazi do demineralizacije kostiju i suzbijanja sinteze proteinske matrice. U tom se slučaju često manifestiraju bolovi u kralježnici, javljaju se prijelomi kralješaka i rebara..

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Dakle, glavni simptomi ove bolesti su sljedeći:

  • pretilost posebne vrste;
  • stanjivanje kože;
  • slabost i atrofija mišića;
  • hipertenzija, srčani problemi, otekline;
  • kršenje mjesečnog ciklusa, disfunkcija spolnih žlijezda;
  • živčani poremećaji;
  • velika učestalost zaraznih bolesti;
  • slabo zacjeljivanje rana;
  • osteoporoza, prijelomi.

Analize i dijagnostika

Ako osoba primijeti manifestacije nekih od gore opisanih znakova, mora se odmah obratiti endokrinologu.

Da bi utvrdio dijagnozu, liječnik u početku provodi pregled, nakon čega pacijentu propisuje potreban kompleks studija:

  • Laboratorijski pregled krvi i urina na razinu hormona. Nužno je odrediti razinu kortikosteroida i ACTH.
  • Također se rade i hormonski testovi. Da bi to učinio, pacijent u početku daje krv kako bi odredio razinu hormona, nakon čega uzima lijek (Sinakten, Dexamethasoni, itd.), A nakon određenog vremena ponovno daruje krv.
  • Biokemijski test krvi - omogućuje vam utvrđivanje prisutnosti poremećaja u tijelu, kao i prepoznavanje dijabetesa melitusa.
  • RTG lubanje i sella turcica uzimaju se za određivanje veličine hipofize pacijenta.
  • Kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija - izvedena s ciljem detaljnog proučavanja značajki hipofize i moždanih struktura.
  • RTG skeleta - napravljen radi provjere osteoporoze i patoloških prijeloma.

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

Nakon utvrđivanja dijagnoze, liječnik propisuje sveobuhvatan tretman Cushingova sindroma. Liječenje, ovisno o individualnim karakteristikama tijeka bolesti, može biti sljedeće:

  • Lijekovi - propisuju lijekove koji blokiraju prekomjernu proizvodnju ACTH ili kortikosteroida.
  • Terapija zračenjem - omogućuje smanjenje aktivnosti hipofize.
  • Kirurški - liječnik odlučuje ukloniti tumor hipofize. Izvodi se tradicionalna operacija ili se koristi kriohirurgija - uništavanje tumora utjecajem niskih temperatura (pomoću tekućeg dušika). Ako se bolest razvija vrlo aktivno, uklanjaju se jedna ili obje nadbubrežne žlijezde.

U pravilu se u procesu liječenja bolesti kombinira nekoliko različitih metoda..

Itsenko-Cushingova bolest

RCHD (Republikanski centar za razvoj zdravstvene zaštite Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli MH RK - 2013

opće informacije

Kratki opis

Itsenko-Cushingova bolest ozbiljna je bolest, praćena pojavom mnogih specifičnih simptoma, a razvija se kao rezultat povećane proizvodnje hormona kore nadbubrežne žlijezde, što je uzrokovano pretjeranim lučenjem ACTH u stanicama hiperplastičnog ili tumorskog tkiva hipofize. [1,4].

I. UVODNI DIO

Naziv protokola: Dijagnoza i liječenje Itsenko-Cushingove bolesti
Šifra protokola:

ICD-10 kod: E 24.0

Kratice korištene u protokolu:
ACTH - adrenokortikotropni hormon
BIK - Itsenko-Cushingova bolest
VSMP - visoko specijalizirana medicinska njega
LDL - lipoprotein male gustoće
HDL - lipoprotein velike gustoće
TSH - stimulirajući hormon štitnjače
LH - luteinizirajući hormon
FSH - folikul stimulirajući hormon

Datum izrade protokola: travanj 2013.

Kategorija bolesnika: pacijenti s BIK-om.

Korisnici protokola: endokrinolozi poliklinika i bolnica, neurokirurzi, liječnici primarne zdravstvene zaštite, neuropatolozi, oftalmolozi, liječnici drugih specijalnosti, koji su prvi put identificirali BIK.

- Stručni medicinski priručnici. Standardi liječenja

- Komunikacija s pacijentima: pitanja, povratne informacije, zakazivanje sastanka

Preuzmite aplikaciju za ANDROID / za iOS

- Profesionalni medicinski vodiči

- Komunikacija s pacijentima: pitanja, povratne informacije, zakazivanje sastanka

Preuzmite aplikaciju za ANDROID / za iOS

Klasifikacija

Klinička klasifikacija

Dodijeliti:
- Itsenko-Cushingova bolest uzrokovana tumorom hipofize
- Itsenko-Cushingova bolest koja je posljedica hiperplazije hipofize [1,4].

Ozbiljnost NIK-a
Blaga - karakterizira umjerena težina simptoma bolesti; neki simptomi (osteoporoza, menstrualna disfunkcija) mogu biti odsutni.

Umjerena težina - karakterizira težina svih simptoma bolesti, ali bez komplikacija.

Teški oblik - zajedno s razvojem svih simptoma bolesti, uočavaju se razne komplikacije: kardiopulmonalno zatajenje, hipertenzivni bubreg, patološki prijelomi kostiju, steroidni dijabetes, progresivna miopatija povezana s atrofijom mišića i hipokalemijom, teški mentalni poremećaji.

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI DIJAGNOSTIKE I LIJEČENJA

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera [1,4,5]

Osnovne dijagnostičke mjere
Ambulantno
- Određivanje razine kortizola u krvi u 8 sati.
- Test na mali deksametazon
- MRI područja turskog sedla s kontrastom
- Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda
- CT nadbubrežnih žlijezda

U bolnici
- Određivanje razine ACTH u krvnom serumu u 8 sati. i u 22 sata.
- Veliki test na deksametazon
- Ispitivanje koncentracije ACTH nakon odvojene kateterizacije u krvi koja teče iz kamenih sinusa (prema indikacijama)
- -T ili MRI prsnog koša, medijastinuma, trbušne šupljine, male zdjelice (ako je naznačeno, ako se sumnja na ektopičnu sekreciju)
- Skeniranje s označenim oktreotidom (ako je naznačeno).

Dodatne dijagnostičke mjere
Ambulantno:
- Opća analiza krvi
- Opća analiza urina
- Glikemija natašte
- Koagulogram
- Vrijeme zgrušavanja
- Krv za HIV
- Krv za markere hepatitisa "B" i "C"
- Krv na RW
- Spektar lipida u krvi (kolesterol, trigliceridi, LDL, HDL)
- Kreatinin u krvi
- ALT, AST u krvi
- RTG torakalne i lumbalne kralježnice.
- Denzitometrija lumbalne kralježnice, proksimalnog dijela bedra
- RTG lubanje
- EKG
- EchoCG (prema indikacijama)

U bolnici
- Određivanje sekrecije TSH, T4, FSH, LH, prolaktina, estradiola, testosterona u krvnom serumu (prema indikacijama)
- Određivanje razine ukupnih Ca i Ca ++ u krvi
- Određivanje razine K +, Na + i klorida u krvi


Dijagnostički kriteriji [1,4,5]

Prigovori i anamneza:
Tipični su prigovori:
- debljanje i promjena izgleda
- opća slabost, slabost mišića ruku i nogu
- gubitak pamćenja
- depresija
- bolovi u kostima
- porast krvnog tlaka
Prilikom uzimanja anamneze pojasnite vrijeme pojave i brzinu napredovanja simptoma, saznajte prisutnost dijabetesa, osteoporoze, prijeloma kralješaka, rebara, sklonost infekcijama, prisutnost urolitijaze, uzimanje glukokortikoida.

Sistematski pregled
Treba obratiti pažnju na: stupanj i vrstu pretilosti, ovalni i ten, stanje kože, prisutnost strija, vrijednost krvnog tlaka, prisutnost ili odsutnost hirzutizma, psihoemocionalno stanje pacijenta.

Glavne kliničke manifestacije bolesti:
- Displastična pretilost kušingoidnog tipa.
- Mjesečevo lice (matronizam)
- Trofične promjene kože - suhoća, stanjivanje, mramoriranje, potkožna krvarenja, široke ljubičaste strije s minus tkivom.
- Arterijska hipertenzija, gluhoća srčanih zvukova
- Encefalopatija
- Miopatija s atrofijom mišića
- Sustavna osteoporoza, deformacija kralježnice
- Kršenje metabolizma ugljikohidrata
- Sekundarni hipogonadizam kod muškaraca
- Viril sindrom u žena
- Sekundarna imunodeficijencija [1,2].

Laboratorijska istraživanja:
- Određivanje razine kortizola u krvi u 8 sati. i u 22 sata
- Mali test za deksametazon (za diferencijalnu dijagnozu s hipotalamičkim sindromom).

Test na mali deksametazon
Prvog dana u 8.00 vadi se krv iz vene kako bi se odredila početna razina kortizola; u 23.00 dati oralno 1 mg deksametazona. Sljedećeg dana, u 8.00, vadi se krv kako bi se ponovno odredila razina kortizola.
U zdravih ljudi imenovanje deksametazona dovodi do suzbijanja lučenja kortizola više od 2 puta ili do njegovog smanjenja na manje od 80 nmol / L.

Diferencijalna dijagnoza ACTH-ovisnog i ACTH-neovisnog hiperkortizolizma
- Određivanje razine ACTH u krvnom serumu u 8 sati. i 22 h.
- Veliki test na deksametazon

Veliki test na deksametazon temelji se na suzbijanju endogene proizvodnje ACTH prema principu povratne sprege.

Noćni test. Prvog dana u 8.00 vadi se krv kako bi se utvrdila početna razina kortizola; u 24 sata pacijent uzima 8 mg deksametazona oralno. Drugi dan u 8.00 - uzimanje krvi za ponovno određivanje razine kortizola.
S NIR-om, razina kortizola smanjena je za 50% od početne vrijednosti. U sindromu ektopične proizvodnje ACTH rijetko se primjećuje smanjenje razine kortizola za više od 50%. Kod oblika nadbubrežne žlijezde nema smanjenja kortizola. [1,2]

Da bi se razjasnilo stanje i identificirali metabolički poremećaji
- Klinički test krvi
- Klinička analiza mokraće
- Biokemijski test krvi: kalij, natrij, jonizirani kalcij, fosfor, alkalna fosfataza, kreatinin, ukupni protein, ACT, ALT.
- Određivanje glukoze u krvi natašte, test tolerancije glukoze
- Istraživanje lipidnog profila
- Procjena koagulograma
- Razine TSH, sv T4, FSH, LH, prolaktina, estradiola, testosterona u serumu [1,2].

Instrumentalno istraživanje:
Topička dijagnostika
- RTG kostiju lubanje;
- MRI područja turskog sedla s kontrastom;
- Studija koncentracije ACTH nakon odvojene kateterizacije kamenih sinusa (radi pojašnjenja lokalizacije izvora povećane proizvodnje ACTH);
- Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda;
- CT nadbubrežnih žlijezda;
- CT ili MRI prsnog koša, medijastinalnog, trbušnog, zdjeličnog organa (ako se sumnja na ektopičnu sekreciju);
- Skeniranje s označenim oktreotidom (ako je naznačeno);
- EKG, Echo-KG;
- RTG torakalne i lumbalne kralježnice;
- Denzitometrija [1,2].

Stručni savjet:
- Okulist: oftalmoskopija, perimetrija
- Neurokirurg: određivanje taktike upravljanja pacijentom
- Radiolog: odluka hoće li se provesti zračna terapija
- Kardiolog, urolog, ginekolog, neurolog itd. Prema indikacijama

Diferencijalna dijagnoza

Algoritam za diferencijalnu dijagnozu NIR-a predstavljen je u nastavku [1,2]

Liječenje

Ciljevi liječenja [1,4,5]
Eliminirati / blokirati izvor prekomjerne proizvodnje ACTH.
Normalizirati razinu ACTH i kortizola u krvi.
Da bi se postigla regresija glavnih simptoma bolesti.

Kriteriji učinkovitosti liječenja [1,4,5]
- regresija simptoma hiperkortizolizma
- normalizacija tjelesne težine i raspodjela potkožnog masnog tkiva
- normalizacija krvnog tlaka
- obnavljanje reproduktivne funkcije
- stabilna normalizacija razine ACTH i kortizola u krvnoj plazmi uz obnavljanje cirkadijanskog ritma i normalan odgovor na mali test s deksametazonom.

Taktika liječenja

Liječenje bez lijekova:
Dijeta broj 8, hipokalorična.
Štedljivi način.

Lijek se koristi kao dodatak

Prikazano na:
- priprema za kirurško liječenje
- nakon terapije zračenjem prije nego što se ostvari njezin učinak
- nakon neuspješnog kirurškog liječenja [1,4,]

Inhibitori steroidogeneze [1,2]

Skupina
lijekovi
Naziv lijekaNačin uvođenjaJednokratna doza mg dnevno mgMnoštvo
recepcija / dan
Trajanje-
nost
Protiv-
tumor
AminoglutetimidUnutra250-500

750-2000 mg / dan3-4Sve dok se izvor sekreta ne eliminiraInhibitor steroidogeneze u nadbubrežnoj žlijezdiKetokonazolUnutra400

2000 mg / dan.1-4

Principi terapije lijekovima s blokatorima biosinteze hormona kore nadbubrežne žlijezde:
- Započnite liječenje s maksimalnim dozama
- Pri uzimanju lijeka - kontrolirajte razinu kortizola u krvi i dnevnom urinu jednom u 10-14 dana
- Doza lijeka određuje se pojedinačno pod kontrolom razine kortizola u krvi.
- Učinkovitija je kombinirana terapija s ketokonazolom i aminoglutetimidom [1,2].

Ostali tretmani

Radiacijska terapija [1,4,5,6]

Gama terapija
Ukupna doza 50 sivih za 20-25 sesija

Indikacije za gama terapiju
- Blagi BIK (monoterapija)
- Umjereni NIR ako je adenomektomija ili protonska terapija nemoguća (monoterapija)
- Kao dodatak adenomektomiji ako je neučinkovita (nepotpuno uklanjanje tumora, nastavak rasta, atipija stanica uklonjenog adenoma, prisutnost mitoze u uklonjenom adenomu);
- U kombinaciji s adrenalektomijom (jednostranom ili obostranom) [1].

Kontraindikacije za gama terapiju
- Slika "praznog" turskog sedla ili cističnog adenoma.

Procjena učinkovitosti gama terapije:
- Učinkovitost se procjenjuje nakon 8 ili više mjeseci, a maksimum doseže nakon 15-24 mjeseca.
- Remisija bolesti javlja se u 66-70% bolesnika. Učinkovitost ove vrste liječenja veća je u mladih bolesnika (do 35 godina).

Zračenje protonom *
Protonska terapija moderna je metoda zračenja, indicirana za adenome koji ne prelaze 15 mm, omogućava primjenu doze od 80-90 sivih odjednom. S BIK-om je učinkovit u 80-90% bolesnika nakon 2 godine.

Kirurška intervencija:
Transsfenoidna adenomektomija prvi je izbor za liječenje tumora koji proizvode ACTH [1,2].

Indikacije za adenomektomiju:
- Tumor hipofize koji je jasno lokaliziran MRI-om;
- Ponavljanje bolesti
- Kontinuirani rast adenoma hipofize potvrđen na CT-u ili MRI-u bilo kada nakon prethodne neurokirurške intervencije [1,4,5,6].

Kriteriji uspješnosti operacije
- Niska (neotkrivena) koncentracija ACTH u krvi u prvim danima nakon operacije
- Kliničke manifestacije nadbubrežne insuficijencije u ranom postoperativnom razdoblju koje zahtijevaju zamjensku terapiju glukokortikoidima.

Kontraindikacije za adenomektomiju:
- teške popratne somatske bolesti s lošom prognozom;
- izuzetno teške somatske manifestacije osnovne bolesti;
- specifične i nespecifične zarazne bolesti [1].

Adrenalektomija
- Jednostrana adrenalektomija u kombinaciji s ozračivanjem hipofize u umjerenim i umjerenim oblicima bolesti, ako se pacijent iz nekih razloga ne podvrgne adenomektomiji [1,2].
- Bilateralna totalna adrenalektomija provodi se kod teške bolesti i progresije hiperkortizolizma [1,2].
Bilateralna adrenalektomija je operacija čiji je cilj spasiti život pacijenta, ali ne i eliminirati uzrok bolesti, stoga se mora kombinirati s terapijom zračenjem kako bi se spriječio razvoj Nelsonovog sindroma (progresija rasta adenoma hipofize u odsustvu nadbubrežnih žlijezda) [1].

Preventivne akcije:
Primarna prevencija nije poznata.
Sekundarna prevencija komplikacija NIK-a sastoji se u najranijoj stabilnoj normalizaciji razine ACTH i kortizola u krvi..

Daljnje upravljanje:
- U nedostatku remisije nakon kirurškog liječenja i / ili terapije zračenjem, pacijent prima terapiju lijekovima pod nadzorom endokrinologa u mjestu prebivališta.
- Tijekom razdoblja titracije doze lijeka, razina kortizola u krvi prati se jednom mjesečno, a zatim - jednom u 2 mjeseca..
- Da bi se utvrdilo postizanje remisije, potrebno je otkazati lijekove za 1-2 mjeseca pod kontrolom razine kortizola i ACTH u krvi. Ako razina hormona ostane na normalnoj razini, prekinite liječenje.
- Kada se nakon adenomektomije ili višestepenog liječenja postigne remisija - kontrola kortizola jednom u 3-6 mjeseci i kontrola MRI turskog sedla jednom godišnje.
- Liječenje komplikacija NIK-a - osteoporoza, kardiopatija, encefalopatija.

Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti dijagnostike i metoda liječenja:
- Početak remisije nakon adenomektomije
- Odsutnost komplikacija nakon kirurškog liječenja (nazalna likoreja, sinusitis, sinusitis, meningitis)
- Odsutnost komplikacija tijekom terapije inhibitorima steroidogeneze (toksične reakcije iz jetre, bubrega)

ALGORITAM ZA LIJEČENJE HIPERCORTIZMA [2]

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju:
1. Provjera NIK dijagnoze i određivanje taktike upravljanja. Rutinska hospitalizacija u regionalnom specijaliziranom odjelu za endokrinologiju *
2. Provođenje transnazalne adenomektomije u uvjetima hitne hitnosti velike brzine. Planirana hospitalizacija u specijaliziranim neurokirurškim odjelima.
3. Za dinamičko promatranje i liječenje komplikacija NIK-a, planirana hospitalizacija u regionalnom specijaliziranom odjelu za endokrinologiju
4. Provođenje tečaja gama terapije. Planirana hospitalizacija u specijaliziranom radiološkom odjelu Istraživačkog instituta za onkologiju (Almaty) ili regionalnim onkološkim centrima.

Pacijentima koji žive u regionalnim centrima gdje postoje opremljeni medicinski dijagnostički centri mogući su ambulantni pregled i liječenje.

Informacija

Izvori i literatura

  1. Zapisnici sa sastanaka Stručne komisije za razvoj zdravstvene zaštite Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, 2013
    1. 1. Dedov II, Melnichenko GA, Endokrinologija nacionalno vodstvo, Under. Ed. Dedova II, Melnichenko GA, Moskva, "GEOTAR - Mediji", 2012,633 - 646. 2. Algoritmi za dijagnozu i liječenje hipotalamo-hipofiznih bolesti. Pod, ispod. Ed. Dedova I.I., Melničenko, Moskva, 2011., 4.9. 3. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonsky K., P. Reed Larsen. Endokrinologija prema Williamsu. Neuroendocrinology, M., "GEOTAR-Media", 2010., 321. 4. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonsky K., P. Reed Larsen. Endokrinologija prema Williamsu. Bolesti kore nadbubrežne žlijezde i endokrina arterijska hipertenzija., M. GEOTAR-Media, 2010, 51 - 87. 5. Lamberts SWJ., Priručnik o Cushingsovoj bolesti. BioScientifica., 2011, 1 - 177 6. Buchfeider M., Schiaffer S., 2010 Hipofizna kirurgija za Cushingovu bolest. Neuroendokrinologija 92 (Sapp 1) 102 - 106.l

Informacija

III. ORGANIZACIJSKI ASPEKTI PROVEDBE PROTOKOLA

Popis programera protokola:
1. Bazarbekova R.B. - doktor medicinskih znanosti, profesor, voditelj Odjela za endokrinologiju Republikanskog državnog poduzeća "Državni institut za usavršavanje liječnika u Almatyju"
2. Kosenko T.F. - kandidat medicinskih znanosti, izvanredni profesor Odjela za endokrinologiju, Republikansko državno poduzeće "Državni institut za usavršavanje liječnika u Almatyju"
3. Dosanova A.K. - kandidat medicinskih znanosti, asistent Odjela za endokrinologiju, Republikansko državno poduzeće "Državni institut za usavršavanje liječnika u Almatyju"

Recenzenti:
A.A.Nurbekova - doktor medicinskih znanosti, profesor Odjela za endokrinologiju KazNMU imena S. D. Asfendiyarova

Nema izjave o sukobu interesa: Nema.

Navođenje uvjeta za reviziju protokola:
Odstupanje od protokola dopušteno je u prisutnosti istodobne patologije, pojedinačnih kontraindikacija za liječenje. Ovaj protokol podložan je reviziji svake tri godine ili kada se pojave novi provjereni podaci o postupku rehabilitacije.

Itsenko-Cushingov sindrom (hiperkortizolizam)

Itsenko-Cushingov sindrom patološki je simptomatski kompleks koji proizlazi iz hiperkortizolizma, tj. Povećanog lučenja hormona kortizola nadbubrežnom korteksom ili dugotrajnog liječenja glukokortikoidima. Potrebno je razlikovati Itsenko-Cushingov sindrom od Itsenko-Cushingove bolesti, koja se podrazumijeva kao sekundarni hiperkortizolizam koji se razvija u patologiji hipotalamo-hipofiznog sustava. Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma uključuje proučavanje razine kortizola i hormona hipofize, deksametazonski test, MRI, CT i scintigrafiju nadbubrežne žlijezde. Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma ovisi o njegovom uzroku i može se sastojati u ukidanju terapije glukokortikoidima, imenovanju inhibitora steroidogeneze i brzom uklanjanju tumora nadbubrežne žlijezde.

  • Uzroci i mehanizam razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Komplikacije Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Predviđanje Itsenko-Cushingovog sindroma
  • Cijene liječenja

Opće informacije

Itsenko-Cushingov sindrom patološki je simptomatski kompleks koji proizlazi iz hiperkortizolizma, tj. Povećanog lučenja hormona kortizola nadbubrežnom korteksom ili dugotrajnog liječenja glukokortikoidima. Glukokortikoidni hormoni sudjeluju u regulaciji svih vrsta metabolizma i mnogih fizioloških funkcija. Rad nadbubrežnih žlijezda regulira hipofiza lučenjem ACTH, adrenokortikotropnog hormona koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Djelatnost hipofize kontroliraju hormoni hipotalamusa - statini i liberini.

Takva višestepena regulacija potrebna je kako bi se osigurala usklađenost tjelesnih funkcija i metaboličkih procesa. Kršenje jedne od karika u ovom lancu može uzrokovati hipersekreciju glukokortikoidnih hormona nadbubrežnom korteksom i dovesti do razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma. U žena se Itsenko-Cushingov sindrom javlja 10 puta češće nego u muškaraca, razvijajući se uglavnom u dobi od 25-40 godina.

Razlikovati Itsenko-Cushingov sindrom i bolest: potonja se klinički očituje istom simptomatologijom, ali temelji se na primarnoj leziji hipotalamo-hipofiznog sustava, a hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde razvija se drugi put. Pseudo-Itsenko-Cushingov sindrom ponekad se razvija u bolesnika s alkoholizmom ili teškim depresivnim poremećajima.

Uzroci i mehanizam razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma

Itsenko-Cushingov sindrom širok je pojam koji uključuje kompleks različitih stanja koja karakterizira hiperkortizolizam. Prema modernim istraživanjima u području endokrinologije, više od 80% slučajeva razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma povezano je s povećanim lučenjem ACTH mikroadenomom hipofize (Itsenko-Cushingova bolest). Mikroadenom hipofize je mali (ne više od 2 cm), često benigni, žljezdani tumor koji proizvodi adrenokortikotropni hormon.

U 14-18% bolesnika uzrok Itsenko-Cushingovog sindroma je primarna lezija kore nadbubrežne žlijezde kao rezultat hiperplastičnih tumorskih formacija kore nadbubrežne žlijezde - adenom, adenomatoza, adenokarcinom.

1-2% bolesti uzrokuje ACTH-ektopični ili kortikoliberin-ektopični sindrom - tumor koji luči kortikotropni hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopični sindrom mogu uzrokovati tumori različitih organa: pluća, testisi, jajnici, timus, paratiroidna žlijezda, štitnjača, gušterača, prostata. Incidencija Itsenko-Cushingovog sindroma ovisi o pravilnoj uporabi glukokortikoida u liječenju bolesnika sa sustavnim bolestima..

Hipersekrecija kortizola u Itsenko-Cushingovom sindromu uzrokuje katabolički učinak - razgradnju proteinskih struktura kostiju, mišića (uključujući srce), kože, unutarnjih organa itd., Što na kraju dovodi do distrofije i atrofije tkiva. Povećanje glukogeneze i apsorpcije glukoze u crijevima uzrokuje razvoj steroidnog oblika dijabetesa. Poremećaji metabolizma masti u Itsenko-Cushingovom sindromu karakteriziraju prekomjerno taloženje masti u nekim dijelovima tijela i atrofija u drugima zbog njihove različite osjetljivosti na glukokortikoide. Učinak prekomjerne razine kortizola na bubrege očituje se poremećajima elektrolita - hipokalemijom i hipernatremijom te, kao rezultat, povišenim krvnim tlakom i pogoršanjem distrofičnih procesa u mišićnom tkivu.

Srčani mišić najviše pati od hiperkortizolizma, koji se očituje u razvoju kardiomiopatije, zatajenja srca i aritmija. Kortizol djeluje depresivno na imunološki sustav, čineći pacijente s Itsenko-Cushingovim sindromom sklonim infekcijama. Tijek Itsenko-Cushingovog sindroma može biti blag, umjeren i težak; progresivno (s razvojem cjelokupnog simptomatskog kompleksa za 6-12 mjeseci) ili postupno (s porastom tijekom 2-10 godina).

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Najkarakterističniji znak Itsenko-Cushingovog sindroma je pretilost koja se otkriva u više od 90% bolesnika. Preraspodjela masti je nejednaka, prema tipu kušingoida. Naslage masti uočavaju se na licu, vratu, prsima, trbuhu, leđima s relativno tankim udovima ("kolos s glinenim stopalima"). Lice postaje mjesečevo, crveno-ljubičaste boje s cijanotskim nijansom ("matronizam"). Taloženje masti u predjelu VII vratnog kralješka stvara takozvanu "klimakteričnu" ili "bizonsku" grbu. U Itsenko-Cushingovom sindromu pretilost je karakterizirana stanjilom, gotovo prozirnom kožom na stražnjim stranama dlanova..

Na dijelu mišićnog sustava uočava se atrofija mišića, smanjenje tonusa i snage mišića, što se očituje slabošću mišića (miopatija). Tipični znakovi koji prate Itsenko-Cushingov sindrom su "kosa zadnjica" (smanjenje volumena bedara i glutealnih mišića), "žablji trbuh" (hipotrofija trbušnih mišića), kila bijele linije trbuha.

Koža bolesnika s Itsenko-Cushingovim sindromom ima karakterističnu "mramornu" nijansu s jasno vidljivim vaskularnim uzorkom, sklona ljuštenju, suhoći, prošarana područjima znojenja. Na koži ramenog pojasa, mliječnih žlijezda, trbuha, stražnjice i bedara stvaraju se pruge istezanja kože - strije ljubičaste ili cijanotične boje, od nekoliko milimetara do 8 cm i široke do 2 cm. Postoje osip na koži (akne), potkožna krvarenja, paukove vene, hiperpigmentacija određenih područja kože.

Kod hiperkortizolizma često se razrjeđivanje i oštećenje koštanog tkiva razvija - osteoporoza, što dovodi do jakih bolnih osjeta, deformacija i prijeloma kostiju, kifoskolioze i skolioze, koje su izraženije u lumbalnoj i prsnoj kralježnici. Zbog kompresije kralješaka, pacijenti postaju pognuti i kraći. Djeca s Itsenko-Cushingovim sindromom doživljavaju usporenje rasta uzrokovano usporavanjem razvoja epifizne hrskavice.

Kršenja srčanog mišića očituju se u razvoju kardiomiopatije, popraćene aritmijama (fibrilacija atrija, ekstrasistola), arterijskom hipertenzijom i simptomima zatajenja srca. Te strašne komplikacije mogu dovesti do smrti pacijenata. S Itsenko-Cushingovim sindromom živčani sustav pati, što se izražava u njegovom nestabilnom radu: letargija, depresija, euforija, steroidna psihoza, pokušaji samoubojstva.

U 10-20% slučajeva tijekom bolesti razvija se steroidni dijabetes melitus, koji nije povezan s lezijama gušterače. Takav dijabetes prolazi prilično lako, s dugom normalnom razinom inzulina u krvi, a brzo se nadoknađuje individualnom prehranom i antihiperglikemijskim lijekovima. Ponekad se razvijaju poli- i nokturija, periferni edemi.

Hiperandrogenizam u žena, koji prati Itsenko-Cushingov sindrom, uzrokuje razvoj virilizacije, hirzutizma, hipertrihoze, menstrualnih nepravilnosti, amenoreje i neplodnosti. Muški bolesnici pokazuju znakove feminizacije, atrofiju testisa, smanjenu potenciju i libido, ginekomastiju.

Komplikacije Itsenko-Cushingovog sindroma

Kronični, progresivni tijek Itsenko-Cushingovog sindroma s povećanim simptomima može dovesti do smrti bolesnika kao rezultat komplikacija nespojivih sa životom: srčana dekompenzacija, moždani udar, sepsa, teški pijelonefritis, kronično zatajenje bubrega, osteoporoza s višestrukim prijelomima kralježnice i rebara.

Hitna pomoć u Itsenko-Cushingovom sindromu je nadbubrežna (nadbubrežna) kriza, koja se očituje poremećajem svijesti, arterijskom hipotenzijom, povraćanjem, bolovima u trbuhu, hipoglikemijom, hiponatremijom, hiperkalemijom i metaboličkom acidozom.

Kao rezultat smanjenja otpornosti na infekcije, pacijenti s Itsenko-Cushingovim sindromom često razvijaju furunculozu, flegmone, supurativne i gljivične kožne bolesti. Razvoj urolitijaze povezan je s osteoporozom kostiju i izlučivanjem viška kalcija i fosfata mokraćom, što dovodi do stvaranja oksalatnih i fosfatnih kamenaca u bubrezima. Trudnoća u žena s hiperkortizolizmom često završava pobačajem ili kompliciranim trudovima.

Dijagnostika Itsenko-Cushingovog sindroma

Ako pacijent posumnja na Itsenko-Cushingov sindrom na temelju amnestičkih i fizikalnih podataka i izuzeća egzogenog izvora glukokortikoida (uključujući inhalacije i intraartikularne), prvo se utvrđuje uzrok hiperkortizolizma. Za to se koriste probirni testovi:

  • određivanje izlučivanja kortizola u dnevnu mokraću: porast kortizola za 3-4 puta ili više ukazuje na pouzdanost dijagnoze Itsenko-Cushingovog sindroma ili bolesti.
  • mali test na deksametazon: normalno uzimanje deksametazona smanjuje razinu kortizola za više od pola, a s Itsenko-Cushingovim sindromom nema smanjenja.

Diferencijalna dijagnoza između bolesti i Itsenko-Cushingovog sindroma omogućuje veliki test na deksametazon. U Itsenko-Cushingovoj bolesti uzimanje deksametazona dovodi do smanjenja koncentracije kortizola više od 2 puta od početne; sa sindromom smanjenog kortizola ne javlja se.

U urinu se povećava sadržaj 11-OCS (11-hidroksiketosteroida) i smanjuje 17-KC. U krvi, hipokalemija, porast količine hemoglobina, eritrocita i kolesterola. Da bi se utvrdio izvor hiperkortizolizma (bilateralna nadbubrežna hiperplazija, adenom hipofize, kortikosterom), MRI ili CT nadbubrežnih i hipofiznih žlijezda, vrši se scintigrafija nadbubrežne žlijezde. Kako bi se dijagnosticirale komplikacije Itsenko-Cushingovog sindroma (osteoporoza, kompresijski prijelomi kralješaka, fraktura rebara itd.), Rade se RTG i CT kralježnice i prsnog koša. Biokemijski testovi krvi dijagnosticiraju poremećaje elektrolita, steroidni dijabetes melitus itd..

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

S jatrogenom (ljekovitom) prirodom Itsenko-Cushingovog sindroma, potrebno je postupno povlačiti glukokortikoide i zamjenjivati ​​ih drugim imunosupresivima. S endogenom prirodom hiperkortizolizma, propisani su lijekovi koji suzbijaju steroidogenezu (aminoglutetimid, mitotan).

U prisutnosti tumorskih lezija nadbubrežnih žlijezda, hipofize, pluća, vrši se kirurško uklanjanje novotvorina, a ako je to nemoguće, vrši se jednostrana ili dvostrana adrenalektomija (uklanjanje nadbubrežne žlijezde) ili zračenje hipotalamo-hipofiznog područja. Terapija zračenjem često se daje u kombinaciji s operacijom ili lijekovima kako bi se pojačao i održao učinak.

Simptomatsko liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma uključuje upotrebu antihipertenziva, diuretika, hipoglikemijskih lijekova, srčanih glikozida, biostimulanata i imunomodulatora, antidepresiva ili sedativa, vitaminsku terapiju, terapiju lijekovima za osteoporozu. Provodi se kompenzacija metabolizma bjelančevina, minerala i ugljikohidrata. Postoperativno liječenje bolesnika s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde koji su bili podvrgnuti adrenalektomiji sastoji se od stalne hormonske nadomjesne terapije.

Predviđanje Itsenko-Cushingovog sindroma

Ako se zanemari liječenje Itsenko-Cushingovim sindromom, razvijaju se nepovratne promjene koje dovode do smrti u 40-50% bolesnika. Ako je uzrok sindroma dobroćudni kortikosterom, prognoza je zadovoljavajuća, iako je funkcija zdrave nadbubrežne žlijezde obnovljena samo u 80% bolesnika. U dijagnozi malignih kortikosteroida, prognoza petogodišnje stope preživljavanja iznosi 20-25% (u prosjeku 14 mjeseci). Kod kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde indicirana je doživotna nadomjesna terapija mineralima i glukokortikoidima.

Općenito, prognoza Itsenko-Cushingovog sindroma određuje se pravovremenošću dijagnoze i liječenja, uzrocima, prisutnošću i težinom komplikacija, mogućnošću i učinkovitošću operacije. Pacijenti s Itsenko-Cushingovim sindromom pod dinamičkim su nadzorom endokrinologa, ne preporučuju se za teške tjelesne aktivnosti, noćne smjene na poslu.

Top