Glavni // Rak

Kretenizam

Kretenizam (od francuskog cretinisme - demencija) je patologija endokrinog sustava koja se razvija kao rezultat kršenja funkcije štitnjače koja sintetizira hormone i očituje se zastojem u fizičkom, intelektualnom, mentalnom razvoju i složenim kršenjem rada unutarnjih organa.

Potpuna sinteza hormona štitnjače uz obvezno sudjelovanje joda aktivira metabolizam, rad živčanog sustava i endokrinih žlijezda, ubrzava proces sinteze i razgradnje bjelančevina, utječe na interakciju i stabilnost svih tjelesnih sustava. Nedostatak hormona štitnjače u intrauterinom sazrijevanju i u ranoj dobi uzrokuje razvoj kretenizma.

Ako je liječenje započeto u prva dva tjedna djetetova života i ako je pravilno odabrano, može se izbjeći razvoj teške patologije.

Bolest se dijagnosticira u 1 od 4.000 djece. Znakovi kretenizma pojavljuju se od rođenja i postupno se povećavaju u budućnosti. Tijekom dojenja manifestacije kretenizma su manje izražene, jer dijete zajedno s majčinim mlijekom prima hormone štitnjače.

Uzroci kretenizma

• nedostatak joda u majčinom tijelu tijekom trudnoće;
• koji žive u području s nedostatkom joda;
• endemska gušavost majke, koja je nastala tijekom trudnoće;
• kongenitalne malformacije i anomalije štitnjače (hipoplazija, aplazija, distopije, itd.);
• kongenitalni ateroidizam;
• ektopija tkiva štitnjače;
• uzimanje tireostatskih lijekova tijekom trudnoće;
• nasljedni imunitet štitnjače na hipofizni tirotropin; otpor tkiva na djelovanje hormona štitnjače;
• genetske abnormalnosti, uslijed čega je poremećen mehanizam hvatanja i zadržavanja joda štitnjačom;
• prethodno izvedene operacije djelomičnog ili potpunog uklanjanja štitnjače;
• izlaganje ionizirajućem zračenju (zračenje, radioaktivni jod) tijekom trudnoće;
• Hashimotov tireoiditis (autoimuna kronična upala štitnjače);
• nedostatak joda, selena i drugih elemenata u tragovima u hrani i okolišu;
• kršenje biosinteze hormona štitnjače;
• disfunkcija hipofize, hipotalamus;
• brakovi između ljudi u uskim obiteljskim vezama.

Bez odgovarajućeg liječenja, simptomi kretenizma napreduju do stvaranja nepovratnih promjena u kardiovaskularnom, živčanom, dišnom, mišićno-koštanom i drugim sustavima.

Oblici kretenizma

Ovisno o etiologiji, postoje:

• endemski kretenizam - manifestira se od rođenja, nastaje kao rezultat nedovoljnog unosa joda u tijelo u području prebivališta. Moguća je genetska predispozicija. Često se razvija u obiteljima u kojima postoje brakovi između krvnih srodnika;
• sporadični kretenizam (Phageova bolest) - javlja se u ranom djetinjstvu kao rezultat disfunkcije štitnjače nakon njenog normalnog funkcioniranja neko vrijeme. Takvi poremećaji mogu biti uzrokovani hipoksijom, traumom, opijenošću, krvarenjem u tkivo štitnjače, hipofize, hipotalamusa, upalnim i autoimunim procesima, nedostatkom enzimskih sustava, nedostatkom joda, povećanim vezivanjem hormona štitnjače za proteine ​​krvi.

Endemski kretenizam ima tri oblika:

• neurološki - popraćen oštećenjima sluha i vida;
• miksedem - očituje se, prije svega, zaostajanjem u tjelesnom razvoju;
• mješoviti.

Takav koncept kao topografski kretenizam raširen je - kršenje vještina prostorne orijentacije, nesposobnost osobe da se kreće terenom. Ova se psihološka značajka objašnjava smanjenjem aktivnosti desne hemisfere mozga i nema nikakve veze s istinskim kretenizmom. Pojedinci koji pate od topografskog kretenizma mogu iskusiti tjeskobu i strah od gubitka. Ako ovaj poremećaj nije povezan s prisutnošću organske bolesti, tada se preporučuje uporaba metoda treniranja pamćenja i prostorne mašte.

Simptomi kretenizma

Djeca s kretenizmom imaju karakterističan izgled: deformirana lubanja s zadebljanim frontalnim i tjemenim kostima; okruglo, široko, pastozno lice, ravan i širok nos s udubljenim leđima, uske, daleko postavljene oči, grube crte lica, debeo i kratak vrat s povećanom, isturenom štitnjačom.

Kongenitalni kretenizam u djece dijagnosticira se odmah nakon rođenja, karakteristični vanjski znakovi patologije privlače pozornost na sebe.

Zbog otoka jezika ne stane u usta, usta su malo otvorena, vrh jezika viri. Oni su kratki, imaju neproporcionalno tijelo, deformirane zglobove i udove, pokretljivost zglobova, uključujući kralježnicu, ograničena je. Koža je gruba, kosa oskudna, linija kose niska. U starijoj dobi postoji nerazvijenost sekundarnih spolnih karakteristika. Također svojstveno:

• edem miksedema (lice, udovi);
• loši izrazi lica;
• oštećen govor i sluh;
• smanjen njuh;
• suha kosa, lomljivi nokti;
• nenormalno nisko znojenje.

Uz to, kretenizam ima sljedeće manifestacije:

• trudnoća nakon termina, velika tjelesna težina pri rođenju;
• kasna pupkovina otpada;
• sporo debljanje, smanjeni apetit;
• česti zatvor, nadutost;
• slaba aktivnost, letargija, pospanost;
• nedostatak odgovora na zvuk i svjetlost;
• poteškoće u nosnom disanju (zbog oticanja nosne sluznice);
• velika fontanela je povećana, dugo ne preraste;
• dugotrajna neprolazna žutica novorođenčadi uzrokovana hiperbilirubinemijom;
• nizak puls;
• niski krvni tlak;
• unutarnji organi su smanjeni u veličini;
• pupčana kila;
• kasna erupcija, odgođena promjena zuba;
• nerazvijenost spolnih žlijezda, kriptorhizam je moguć;
• poremećaji mentalnog i intelektualnog razvoja.

Intenzitet simptoma kretenizma ovisi o dobi u kojoj je bolest nastala: kod urođenog kretenizma njegovi su simptomi izraženiji. Ako se bolest pojavi za 3-5 godina, teške mentalne abnormalnosti se ne razvijaju, međutim, dolazi do smanjenja inteligencije, slabljenja mentalnih sposobnosti, pubertet se odgađa.

Ako se hormonskom korekcijom započne kasnije od 4-6 tjedana nakon rođenja, postoji velika vjerojatnost razvoja ireverzibilne mentalne retardacije i drugih teških komplikacija.

Dijagnoza kretenizma

Kongenitalni kretenizam u djece dijagnosticira se odmah nakon rođenja; karakteristični vanjski znakovi patologije privlače pozornost na sebe. Kongenitalni nedostatak hormona štitnjače otkriva se probirnim testom za novorođenčad (krvni testovi svih novorođenčadi na hormone štitnjače i hipofize) koji se rade u prvom tjednu života. U tom slučaju uzima se uzorak krvi s pete. Drugog ili trećeg dana života provodi se krvna pretraga za hormone TSH ili tiroksin (T4). Kompenzacijski porast razine TSH u krvi ukazuje na nedovoljnu funkciju štitnjače.

Sveobuhvatni dijagnostički pregled zasnovan je na kliničkim, laboratorijskim i rentgenskim analizama:

• klinički test krvi;
• određivanje razine hormona štitnjače i hormona koji stimulira štitnjaču;
• analiza na prisutnost antitireoidnih antitijela;
• Ultrazvuk štitnjače;
• RTG lubanje za isključivanje tumora hipofize;
• RTG nogu (pregled stanja glave bedrene kosti i zglobova koljena).

Liječenje kretenizmom

Kada se dijagnosticira nedovoljna funkcija štitnjače, liječenje treba započeti što ranije, ono uključuje:

• uzimanje sintetičkih analoga hormona štitnjače;
• uporaba lijekova s ​​visokim sadržajem joda;
• liječenje popratnih bolesti kardiovaskularnog, mišićno-koštanog, živčanog sustava.

Hormonska nadomjesna terapija provodi se tijekom cijelog života. Doziranje lijekova odabire endokrinolog na temelju rezultata pregleda uzimajući u obzir dob, težinu pacijenta i težinu simptoma.

Tijekom dojenja manifestacije kretenizma su manje izražene, jer dijete zajedno s majčinim mlijekom prima hormone štitnjače.

Uz to su naznačeni vitamini A i B12. U nekim slučajevima postoji potreba za propisivanjem lijekova koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju, normaliziraju aktivnost kardiovaskularnog sustava, probavnog trakta.

Komplikacije kretenizma

Bez odgovarajućeg liječenja, simptomi kretenizma napreduju do stvaranja nepovratnih promjena u kardiovaskularnom, živčanom, dišnom, mišićno-koštanom i drugim sustavima.

Prognoza

Ako je liječenje započeto u prva dva tjedna djetetova života i ako je pravilno odabrano, može se izbjeći razvoj teške patologije. Kada se liječenje započne na vrijeme, dijete se općenito normalno razvija, ali ima određenih odstupanja u intelektualnom i fizičkom smislu. Ako se hormonskom korekcijom započne kasnije od 4-6 tjedana nakon rođenja, postoji velika vjerojatnost razvoja ireverzibilne mentalne retardacije i drugih teških komplikacija.

Prevencija kretenizma

• pravodobna prevencija i, ako je potrebno, liječenje bolesti štitnjače;
• uravnotežena prehrana makro i mikroelementima tijekom trudnoće, posebno je važno imati dovoljan sadržaj joda;
• medicinsko praćenje štitnjače u svim fazama trudnoće;
• rana dijagnostika kretenizma u djece, probirne studije;
• masovna prevencija joda kod bolesti štitnjače u područjima s niskom razinom joda u vodi i tlu;
• individualna jodna profilaksa.

Bolest kretenizma: liječenje i simptomi

Kretenizam je endokrina patologija koja se očituje nedostatkom hormona štitnjače. Bolest je urođena, zahvaća unutarnje organe i živčani sustav. Promjene u kretenizmu su nepovratne. Dijete može imati simptome zbog kojih se osjeća slabije.

Što je kretenizam?

Kretenizam je endokrina bolest koja se razvija u pozadini nedostatka hormona štitnjače. Često se dijagnosticira već u djetinjstvu. Razmatrajući pitanje što je kretenizam, trebali biste obratiti pažnju na njegove vrste.

Postoji nekoliko vrsta patologije:

• Endemski kretenizam. Uz to postoji veliki broj psihofizičkih patologija koje se mogu pojaviti kod ljudi koji primaju malo joda. Ova vrsta bolesti koja prati goiter i gluhonijema. Često se patologija razvija na početku djetetova života..
• Sporadični kretenizam. U pravilu je patologija urođena, ali u rijetkim slučajevima razvija se kako dijete raste. Uzroci ove bolesti su poremećaji razvoja fetusa koji se javljaju zbog kvarova u radu endokrinog sustava.

Najčešće se bolest javlja u djetinjstvu, no dogodi se da se patologija prvi put javlja kod odrasle osobe. Sve će ovisiti o tome kada je došlo do kvara u radu štitnjače..

Simptomi kretenizma

Znakovi patologije možda se neće razviti odmah, već postupno. Bolest sporije napreduje kod one djece koja su dojena. Zajedno s mlijekom, beba prima dovoljnu količinu hormona štitnjače. Prvi se simptomi javljaju pri rođenju, a s vremenom postaju sve intenzivniji.

Glavni simptomi kretenizma:

• Fizički razvoj je oslabljen. Zubi rastu polako, a mliječni zubi problematično se mijenjaju. Djetetov rast kasni, pa postaje patuljast. Tijelo je neproporcionalno, glava može biti velika, udovi kratki. Lubanja je deformirana i pojavljuju se izbočene jagodične kosti. Kosti i zglobovi također se mogu iskriviti, pa je skolioza česta..
• Promjena lica. Crte lica postaju grube, nos je širok s udubljenim leđima. Oči su udaljene jedna od druge, usta mogu biti otvorena, a jezik strši i slina teče. Izraz lica je tup, a izraz lica loš.
• Loš govor, kao i sluh, koji može biti različitog stupnja ozbiljnosti.
• Sekundarne spolne karakteristike mogu biti nerazvijene, a takav problem može biti u spolnim žlijezdama, njihova funkcija je oštećena. Kriptorhizam je prilično čest.
• Unutarnji se organi slabo razvijaju, pa su mali.
• Koža je gusta, blijeda, a u nekim se slučajevima uočava pojava staračkih pjega. Meka tkiva mogu nateći, a nakon 20 godina koža postaje naborana i ne elastična.
• Često je kosa tamne boje, ali malo ih je. Nokti se neprestano lome, a znojenje se smanjuje.
• Oštećen je intelekt, kao i mentalni razvoj. To se može očitovati od blagog oštećenja, pa čak i do idiotizma - ovo je ozbiljno kršenje. Promatraju se promjene u ponašanju, pospanost ili slabost.

Što je dijete koje pati od kretenizma starije, to će patologija biti lakša. Bolest može biti blaga, pa će se pojaviti od dva do pet, a može biti i u adolescenciji.

Bolest kretenizma

Ako se pojave poremećaji u ljudskoj prehrani i metabolizmu, može se pojaviti kretenizam.

Bolest kretenizam razvija se iz sljedećih razloga:

• Nedovoljna količina joda u majčinoj hrani prilikom nošenja djeteta.
• Nasljedna predispozicija.
• Nedostatak enzima potrebnih za pretvaranje joda u biološki aktivan oblik.
• Kongenitalni problemi s razvojem štitnjače. To uključuje hipoplaziju, ateroidizam ili ektopiju..
• Štitnjača je smanjena u veličini iz različitih razloga.
• Kršenje hormonske pozadine u štitnjači.
• Majčina uporaba tijekom trudnoće lijekova koji smanjuju proizvodnju hormona štitnjače.
• Živjeti na mjestu gdje neprestano nedostaje joda kako u vodi, tako i u hrani.
• Operacija uklanjanja jednog dijela štitnjače.
• Tiroiditis.
• Korištenje lijekova koji inhibiraju rad štitnjače.
• Hipofunkcija štitnjače kod djeteta začetog iz blisko povezanih brakova.

Najčešće se dječji kretenizam razvija ako je majci dijagnosticiran nedostatak joda. Zapravo, stručnjaci ne mogu sa sigurnošću reći što točno provocira pojavu patologije. Ako ne počnete pravodobno liječiti patologiju, tada se mogu razviti nepovratni procesi iz živčanog, dišnog i kardiovaskularnog sustava.

Kretenizam u djece

Mentalne abnormalnosti mogu se pojaviti i kod novorođenčadi. U ovom slučaju bilježe se smanjena tjelesna aktivnost, pretjerana pospanost, letargija. Dijete će slabo plakati, dok postoji usporena reakcija na podražaje. Koža može imati žutu nijansu, a često je prisutno oticanje udova. Uz nervoznu raznolikost, kretenizam u djece dovodi do oštećenja sluha i govora.

U ranom djetinjstvu pacijent je malog rasta, kratkih udova i širokog lica. Dijete je samo povučeno i emocionalno nestabilno, često pokazuje agresiju prema drugima. Studenti će imati sporiju percepciju informacija, pa im je teže naučiti pisati i čitati. Ako se liječenje započne čak i u dojenačkoj dobi, tada će postojati šansa da se manifestacije patologije svedu na minimum.

Kretenizam u odraslih

Kretenizam se kod odraslih naziva miksedem, a problem se razvija kada nedostaje hormona štitnjače. Pacijente karakteriziraju sporost, nedostatak osjećaja i niska razina inteligencije. Često su neprijateljski raspoloženi prema drugim ljudima, ali istodobno vole naklonost. Ako pacijent padne u bijes, tada može naštetiti drugima. Postoji tendencija samoubojstva i depresije, može se razviti shizofrenija, psihoza.

Za liječenje će liječnik pacijentu propisivati ​​lijekove koje će morati uzimati tijekom cijelog života. Doziranje se odabire pojedinačno, jer ovisi o dobi pacijenta i težini patologije. Ako je doza premala, tada može biti narušen mentalni i tjelesni razvoj. Kada koristi lijek u velikim količinama, pacijent će naići na nesanicu, povećanu anksioznost i lupanje srca..

Što se ranije započne s liječenjem, to je lakše postići pozitivne rezultate. Preporučljivo je da pacijent uzima hormone od rođenja..

Kretenizam u odraslih nije toliko izražen kao u djece, pa čak i s otvorenim hipotireozom, demencija se ne razvija. U tom će slučaju u svakom slučaju biti potrebno liječenje. Prikazani su lijekovi koji aktiviraju mozak, na primjer, Pantogam i Encephabol. U svakom slučaju, terapijski režim treba pojedinačno propisati ovisno o početnom stanju pacijenta, dobi i stupnju razvoja patologije. Liječnici daju povoljnu prognozu za život pacijenta ako se pridržava propisane terapije.

24-satne besplatne konzultacije:

Kretenizam - uzroci, simptomi, liječenje i prevencija

Web mjesto pruža osnovne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnostika i liječenje bolesti mora se provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija!

Što je kretenizam?

Kretenizam je endokrina bolest koja je posljedica disfunkcije štitnjače i koja se očituje zastojem u mentalnom, mentalnom i fizičkom razvoju. Ova bolest je oblik urođene hipotireoze..

Razlikovati endemski kretenizam (više slučajeva koji se javljaju na određenom području) i sporadični (izolirani slučajevi koji se ne odnose na to područje).

Kretenizam može biti urođena patologija ili se može razviti već u procesu rasta i razvoja djeteta.

Uzroci kretenizma

Endemski kretenizam

Kretenizam (kompleks psihofizičkih patoloških simptoma), koji se kombinira s gluhoćom i gušavošću, a koji se razvija kod stanovnika određenog područja na platou ili u planinama (s nedovoljnim jodom u okolišu), naziva se endemskim kretenizmom.

Kretenizam razvija endeme, obično u prvoj ili drugoj godini života.

Činjenica da svi bolesnici s endemskom gušom na tim područjima nemaju kretenizam, kao i prisutnost žarišta s endemskom gušavošću, gdje kretenizma uopće nema, sugerira da uzroci kretenizma još nisu u potpunosti shvaćeni..

Opisani su i slučajevi razvoja endemskog kretenizma u područjima gdje praktički ne postoji endemska gušavost..

Prisutnost zdravih obitelji, zajedno s obiteljima s kretenizmom, na istom endemskom području, radije ukazuje na genetsku predispoziciju za kretinizam..

Od polubraće i sestara koji žive u istim uvjetima bolesni su samo oni koji imaju oba roditelja, t.j. predispozicija kretinizmu od strane samo jednog recesivnog gena nije dovoljna. No, prijenos sklonosti kroz plazmu jajašca također je moguć: ako je majka bolesna, tada je pogođeno više djece nego u slučajevima očeve bolesti.

S obzirom na endemski kretenizam, ne može se isključiti činjenica zaraze ovom bolešću. Ovu je pretpostavku izrazio austrijski znanstvenik Kuchera, koji je opisao zanimljive slučajeve koji potvrđuju prenošenje kretenizma na pse u obiteljima pogođenim kretenizmom i grubo kršeći osnovna higijenska pravila. Psi rođeni zdravi pokazivali su znakove fizičke deformacije i naglih promjena ponašanja nakon života u tim obiteljima. Stoga znanstvenik ne isključuje mogućnost širenja bolesti putem životinja..

Simptomi kretenizma

Kretenizam u djece (kongenitalni miksedem)

Kretenizam u djece može biti i endemičan i sporadičan. Sporadični kretinizam u djetinjstvu je urođeni miksedem (hipotireoza).

Kongenitalni nedostatak hormona štitnjače može se utvrditi samo uz pomoć posebnog pregleda koji se obično provodi 3-10 dana nakon rođenja. Potvrda disfunkcije štitnjače je povećana razina hormona hipofize u djetetovoj krvi, koji potiču proizvodnju hormona od strane štitnjače..

Prvi znakovi kretenizma mogu se pojaviti već u prvim mjesecima života, ali češće kretenizam postaje očit tek u dobi od 4-6 godina.

Prvi znakovi kretenizma su slabo sisanje dojke, pospanost novorođenčeta. Dugo vremena prolazna žutljivost kože ne nestaje. Nema reakcija na zvuk i svjetlost. Zatvor je čest. Trbuh je povećan, a često se javlja i pupčana kila. Zubi izbijaju kasno, fontanele na lubanji dugo ne prerastu.

Nakon nekog vremena, jezik se zadeblja i povećava veličinu, prestaje stajati u ustima. Zubi izlaze kasno i iskrivljeni su. Koža djeteta je hladna, suha, a rast kose usporen. Nos je širok i ravan, očni prorezi suženi. Lice postaje široko, okruglo ("mjesečevo lice"). Postupno izraz lica postaje dosadan. Često je prisutan strabizam, vidno polje je suženo. Osjet njuha je smanjen.

Razvoj govora je odgođen. U težim slučajevima djeca mogu ispuštati samo neartikulirane zvukove.

Dijete praktički ne raste, počinje govoriti kasno i s poteškoćama. Može doći do potpunog gubitka ili oštećenja sluha. Dijete značajno zaostaje u mentalnom razvoju. Ako se hipotireoza pojavi u dobi od 3-4 godine, tada se teške mentalne abnormalnosti ne razvijaju, ali inteligencija je smanjena, sposobnost asimilacije novih stvari i zadržavanja znanja i informacija oslabljena.

Hormoni štitnjače utječu na rad srca, pa se s nedostatkom tih hormona može poremetiti ritam srca.

Dijete počinje hodati kasno, u dobi od 5-6 godina. Hod je nespretan, "labav", u težim slučajevima djeca se teško mogu kretati ili samo puzati. Povezan je sa slabošću mišića, deformacijama kostiju i lošom koordinacijom..

Pubertet se kasno razvija. Menstruacija kod adolescentica - kasna i oskudna.

U ranom djetinjstvu dijagnoza je teška. Hipotireozu treba razlikovati od Downove bolesti, gargoilstva (bolesti s karakterističnim promjenama lica) i drugih bolesti. U starije djece dijagnoza se temelji na kliničkim, radiološkim, laboratorijskim podacima.

Kretenizam u odraslih

Posljednja faza hipotireoze (nedovoljno hormona štitnjače) ili kretenizma u djece je kretenizam u odraslih. Ova bolest naziva se miksedem..

Tu je i sekundarni miksedem, koji je povezan s oštećenjem hipofize i hipotalamusa (endokrine žlijezde smještene u mozgu).

Postoji veza između težine tjelesnih promjena i težine mentalnih nedostataka. U endemskom kretenizmu taj je odnos manje izražen..

Kreteni su obično vrlo spori, ravnodušni, glupi i bez inicijative. U odnosu na druge ljude najčešće su neprijateljski raspoloženi, nepovjerljivi i mrzovoljni. Štreberi su lako sugestibilni, vole naklonost, emocionalno su nestabilni. Mogu biti opasni ako se naljute. Ali afektivne eksplozije su rijetke i brzo se iscrpljuju, kao odgovor na milovanje štrebera lako se smire.

Skloni su depresiji i samoubojstvu. Česti su slučajevi razvoja psihoze, shizofrenije. Postoje znakovi ranog starenja tijela kako dijete odrasta.

Kreteni imaju povećanu potrebu za toplinom, tako da mogu dugo vremena provesti u krevetu. Pacijenti s miksedemom obično su pretili..

Karakteristične su brza zamornost, smanjena aktivnost i gubitak prethodnih vještina. Ponekad želja da se nekako aktivira i oživi, ​​kao i stalni osjećaj hladnoće, dovedu do zlouporabe alkohola i droga.

Raspon informacija i interesa kretena sužen je i u težim slučajevima ograničen na osnovne potrebe. Ali mnogi od njih mogu naučiti neke jednostavne vještine, iako često prekidaju posao, polako izvode, treba ih podsticati.

Prisutnost guše s kretenizmom nije potrebna.

Blagi oblici miksedema češći su od teških oblika. Mogu se očitovati smanjenjem kiselosti želučanog soka, zatvorom, ekcemom, bolestima zglobova, menstrualnim poremećajima, anemijom (anemijom). U ovom slučaju mogu biti odsutna tipična tjelesna odstupanja, a mentalna mogu biti blaga (na primjer, u obliku blagih depresivnih stanja).

Neke značajke tjelesnog i mentalnog invaliditeta zabilježene su i kod praktički zdravih stanovnika u endemskom području: stanovništvo se odlikuje lošim sposobnostima, mentalnim ograničenjima, konzervativizmom i tromošću, seksualnom iskrivljenošću (letargija).

Liječenje kretenizmom

Pacijente s kretenizmom treba liječiti doživotno.

Liječenje se sastoji u imenovanju strogo individualne doze (ovisno o težini procesa, težini i dobi pacijenta) hormona štitnjače (trijodotironin i tireoidin).

Smanjivanje doze opterećeno je ozbiljnim oštećenjima tjelesnog i mentalnog razvoja djeteta. A prekoračenje doze može dovesti do pojave znakova tireotoksikoze (pojačani rast, tjeskoba, lupanje srca, nesanica).

Što se ranije započne s liječenjem, to će djetetov razvoj biti bliži normalnom. Najčešće se hormonsko liječenje propisuje odmah nakon rođenja djeteta..

U nekim slučajevima liječenje kretenizma u ranoj fazi, podložno svim liječničkim preporukama i stalnom unosu hormona štitnjače u pravom doziranju, može dovesti do činjenice da će dijete biti fizički normalno razvijeno, ali s mentalnom retardacijom. To je zbog činjenice da je u fetusu živčani sustav u potpunosti formiran već u posljednjim mjesecima trudnoće, a nedostatak hormona u tom razdoblju dovodi do nepovratnih posljedica..

Što se ranije započne s liječenjem (u prvim mjesecima života), to je bolja prognoza za prevladavanje razvojnih mana mozga. Početak liječenja kasnije može samo ukloniti manifestacije hipotireoze, a nepovratni poremećaji tjelesnog i mentalnog razvoja ne mogu se eliminirati.

Ženski kreteni su najčešće sterilni, ali mogu i zatrudnjeti. U ovom se slučaju često bilježe prerano rođenje i mrtvorođeno dijete..

Prognoza za život s kretenizmom je povoljna.

Prevencija kretenizma

Prema zaključcima stručnjaka, ni u jednoj regiji Rusije razina opskrbe stanovništva jodom ne odgovara optimalnoj.

U zemlji ne postoji univerzalni obvezni program jodiranja soli, njegova je upotreba dobrovoljna stvar svakog građanina (suprotno međunarodnim standardima). A budući da većina stanovništva nije dovoljno informirana o nedostatku joda i posljedicama nedostatka joda, trenutna situacija ostavlja mnogo želja..

Prehrambeni dodaci široko se reklamiraju u medijima i njihova upotreba ne rješava problem. A posljedice nedostatka joda u medijima naznačene su samo kao pojava edema, prekomjerne težine, neplodnosti i oštećenja pamćenja. Kao rezultat, preporučuje se upotreba jodirane soli i jodnih pripravaka već u slučaju ovih simptoma. Najozbiljnije ireverzibilne promjene čak i u fazi intrauterinog razvoja, koje dovode do smanjenja inteligencije do kretenizma, šute.

Opskrba tijela dovoljnom količinom joda važna je od trenutka začeća i tijekom cijelog života. Ovaj pristup osigurat će prevenciju bolesti nedostatka joda u bilo kojoj dobi, jer kretenizam se razvija kada u tijelu nedostaje joda ili hormona štitnjače.

Profilaksa jodom može se provoditi masovno i pojedinačno. U masovnoj prevenciji stanovništvo cijele zemlje koristi jodiranu sol i proizvode s jodiranom soli. A individualna prevencija uključuje imenovanje jodnih lijekova osobama s povećanim rizikom od bolesti nedostatka joda (kretenizam, miksedem). Doze lijekova propisuju se strogo pojedinačno, ovisno o stanju tijela i dobi.

Trudnica bi trebala nastaviti jodiranu sol i jodomarin od trenutka začeća i tijekom cijelog razdoblja dojenja. Jedina kontraindikacija je prisutnost imunogene tirotoksikoze (difuzne toksične guše) u žene. Difuzna nodularna ili mješovita eutireoidna guša nije kontraindikacija za profilaktičko liječenje.

Prisutnost bolesti štitnjače kod žene ne znači da ne bi trebala imati djecu. No, prije nego što odluči o mogućnosti trudnoće i poroda, treba se posavjetovati s endokrinologom-ginekologom, sustavnim promatranjem liječnika i uzimanjem propisanih lijekova.

Od 12. tjedna trudnoće, štitnjača fetusa počinje sama stvarati hormone, ali to zahtijeva jod u dovoljnim količinama. Stoga se trudnici savjetuje da jede hranu koja sadrži jod..

U skladu s preporukama Svjetske zdravstvene organizacije i Međunarodnog vijeća za kontrolu stanja nedostatka joda, prevencija bolesti zbog nedostatka joda kod osoba iz rizičnih skupina ne smije se provoditi uz pomoć dodataka prehrani.

Skupina visokog rizika uključuje djecu mlađu od 3 godine, trudnice i dojilje. U nedostatku djelotvornog državnog programa za prevenciju bolesti nedostatka joda, pojedinačna prevencija trebala bi se provoditi i za adolescente i žene reproduktivne dobi..

Kvalitativno provedena profilaksa tijekom razdoblja povećane tjelesne potrebe za jodom izbjegava ozbiljna oštećenja središnjeg živčanog sustava smanjenjem inteligencije.

Zahvaljujući jodnoj profilaksi, učestalost endemskog kretenizma značajno se smanjila. U ekonomski visoko razvijenim zemljama kretenizam je rijedak.

Topografski (zemljopisni, prostorni) kretenizam

Topografski kretenizam ili prostorna demencija je nemogućnost plovidbe nepoznatim terenom. Ovo nije bolest, već psihološka značajka svojstvena nekim ljudima, uglavnom ženama. Muškarci, poput ljevaka, imaju bolje razvijenu desnu hemisferu. Stoga su i muškarci i ljevaci bolje orijentirani na teren. "Prekvalificiranom ljevaku" također će biti gore u svemiru, jer hemisfere mozga ponekad mogu kvariti, zbuniti lijevo-desno.

Kronični nedostatak sna, koji se češće opaža kod žena, pogoršava manifestacije topografskog kretenizma zbog činjenice da se opskrba mozga i pamćenja krvlju, uključujući i vizualnu memoriju, pogoršava.

Loše pamćenje, rastresenost i lijenost doprinose prostornom kretenizmu.

Prostorni kretenizam također se može prenijeti s genima, naslijeđenim.

Stres (ali ne i panika) aktivira desnu hemisferu i pomaže nešto boljoj orijentaciji na terenu.

Da bi se nekako riješili ili barem umanjili manifestacije topografskog kretenizma, preporučuje se razvijanje i treniranje vizualne memorije i prostornog mišljenja. Za to postoje posebne vježbe..

U nepoznatom gradu bolje je svladati teritorij iz središnjih ulica, izbjegavajući ulice i trakove. Da biste pronašli put natrag, možete naglas izgovoriti imena uočljivih predmeta i ulica na putu (tijekom hodanja). U vožnji automobilom pomoći će vam autopilot.

Kretenizam

Kretenizam je bolest endokrine etiologije koja je uzrokovana nedostatkom jodtironina uslijed abnormalnosti u proizvodnji hormona od strane štitnjače. Suvremena medicina bolest kretenizam opisuje kao patologiju uzrokovanu značajnim smanjenjem proizvodnje jodtironina u ovom endokrinom organu, kašnjenjem u psihofizičkoj formaciji i intelektualnom sazrijevanju. Ova bolest je vrsta kongenitalne hipotireoze. Hormoni štitnjače potiču diferencijaciju i sazrijevanje staničnih struktura, razvoj tijela. Zapravo, stoga njihov nedostatak unutarmaterničnog sazrijevanja i u ranoj dobi često postaje uzročni čimbenik u nastanku anomalija u tjelesnom sazrijevanju i razvoju središnjeg živčanog sustava. Osnova stanja hipotireoze, koja su povezana sa zastojima u razvoju, je nedostatak selena i joda u dnevnom unosu. Odstupanje u pitanju može biti sporadično ili endemično..

Uzroci kretenizma

Obično se kretenizam u djece razvija s hipotireozom. To je zbog nedovoljnog volumena sintetiziranog joda, stoga se glavnim etiološkim čimbenikom pojave kretenizma smatra nedostatak jodtironina i smanjenje učinkovitosti štitnjače..

Stoga su razlučeni uzroci kretenizma - to su 4 vrste opadanja proizvodne funkcije žlijezde zbog etiološkog čimbenika: primarni, sekundarni, tercijarni hipotireoza i odstupanje u osjetljivosti strukturnih jedinica tijela na jodtironine.

Primarni hipotireoza uzrokovan je anomalijama u radnoj sposobnosti dotičnog organa i urođenog je porijekla i stečen.

Prvi je uzrokovan kršenjem formiranja žlijezde. Ovaj organ može biti odsutan ili nerazvijen. Anomalije u sazrijevanju ovog organa uzrokovane su: ozračivanjem trudnice, uporabom trudnice različitih lijekova koji smanjuju proizvodnju hormona, disfunkcijom žlijezde koja se kod žene nalazi u procesu rađanja djeteta, nedovoljnom količinom joda u svakodnevnoj prehrani trudnice.

Kongenitalna geneza hipotireoza nastaje zbog nasljednih malformacija žlijezde, genetskih abnormalnosti koje uzrokuju kršenje unosa joda u žlijezdu, što je neophodno za proizvodnju hormona, naslijeđene imunosti žlijezde na tirotropin - hormon prednjeg dijela hipofize.

Stečena geneza hipotireoza može nastati kao rezultat prijenosa autoimune bolesti, koja se očituje upalom štitnjače i njenom disfunkcijom, smanjenjem performansi žlijezde zbog kirurške intervencije ili njenog zračenja, drugim vrstama tiroiditisa.

Sekundarni hipotireoza provocira kršenje regulatorne funkcije hipofize. Također se događa da je urođeno i stečeno stanje..

Prva se javlja kao rezultat nasljednog smanjenja sinteze tirotropina (hipofiza prestaje stimulirati proizvodnju jodtironina) ili neuspjeha funkcionalnih zadataka hipofize urođene etiologije, što dovodi do odstupanja u sintezi hormona koje proizvodi.

Stečena hipotireoza uzrokovana je disfunkcijom hipofize, uzrokovanom tumorskim procesima u mozgu, traumama glave i raznim upalama.

Tercijarni hipotireoza uzrokuje poremećaje u regulacijskoj funkciji hipotalamusa, što dovodi do nedostatka sinteze hormona koji stimuliraju hipofizu, što, pak, zaustavlja aktiviranje štitnjače.

Stečena geneza tercijarni hipotireoza posljedica je tumorskih ili upalnih procesa, kao i ozljeda glave.

Anomalije u osjetljivosti strukturnih jedinica tijela na jodtironine - proizvodnja hormona u količini norme, ali stanice na to nisu osjetljive. Ovo stanje pripada urođenim nasljednim patologijama. Uzrokovana je nedostatkom u strukturi deoksiribonukleinske kiseline i kromosoma.

Simptomi kretenizma

Budući da je ova bolest posljedica smanjene proizvodnje jodtironina, simptomi kretenizma bit će posljedica poremećaja normalnog funkcioniranja štitnjače..

Slijede znakovi kretenizma koji se pojavljuju prije tromjesečnog razdoblja. Težina novorođenčeta obično je veća od 4 kg. Nakon rođenja vriska beba nije intenzivna. Preostali proces pupkovine otpada mnogo kasnije nego kod zdravih mrvica. Dalje dolazi do smanjene aktivnosti, trajne pospanosti i smanjenog apetita. Dijete siše mlijeko vrlo tromo. U procesu hranjenja često se javlja zastoj disanja, koža lica je cijanotična. Disanje je otežano i prilično bučno. Beba često ima zatvor i nadutost. Uz to, pupčane kile često se pojavljuju od rođenja kod beba. Bebina tjelesna temperatura često pada na 35 ° C.

Žutilo dermisa može trajati dugo nakon rođenja. Fontanele na svodu lubanje ne obrastaju dulje vrijeme i odlikuju se velikim veličinama. Učestalost kontrakcija miokarda je smanjena. Mišići dojenčeta čvrsti su na dodir, zbog čega se čini da je tonus povišen, ali to je pogrešna pretpostavka. Ova gustoća uzrokuje edeme.

Dijagnoza kretenizma može se identificirati u drugom tromjesečju djetetova života pomoću sljedećih pokazatelja:

- u razmatranom razdoblju svi simptomi postaju dobro izraženi i lako uočljivi. Simptomi ovog razdoblja traju tijekom života. U prvom zavoju dolazi do zaostajanja u rastu. Beba se ne deblja dobro. Međutim, beba ne izgleda mršavo jer se primjećuje opće oticanje;

- djetetovo tijelo postaje neproporcionalno: tijelo je izduženo, a udovi su, naprotiv, skraćeni. Četke su široke, a nožni prsti kratki. Most na nosu je širok, a oči uske. Dimenzije glave odgovaraju normi, ali zbog nedostatka duljine udova i tijela koje zaostaje u rastu, čini se nerazmjerno velikim;

- natečenost daje bebinom licu karakterističan izgled. Bebin vrat je kratak i debeo. Jezik je natečen i iz tog razloga ponekad ne stane u usnu šupljinu;

- zubi na pozadini vršnjaka niknu kasnije;

- beba je letargična i pospana, nekomunikativna. Kako sazrijeva, primjećuje se kašnjenje u intelektualnom razvoju. Zatvor i nadutost uvijek prate opisano stanje..

Bolest kretenizam često se opaža u blagom tijeku. U ovom slučaju, prvi znakovi kretenizma nalaze se kod beba starijih od dvije godine. Često se bolest prvi put otkrije u pubertetu..

Znakovi kretenizma kod odraslih dati su u nastavku.

Izvana, u prvom zavoju, postoji nesrazmjer lubanje. Istodobno, usprkos nerazmjerno velikoj veličini glave u odnosu na tijelo, kretenizam karakterizira smanjenje veličine lubanjske šupljine i veličine mozga (mikrocefalija).

Uz to, pacijenti s kretenizmom su niski. Visina osoba s dijagnozom kretenizma različita je, međutim, općenito je puno niža od one koja je u zdrave osobe.

U četvrtini slučajeva osobe s kretenizmom imaju proporcionalnu tjelesnu građu, u ostatku se primjećuje tjelesna neravnoteža. Udovi u odnosu na tijelo su skraćeni i karakterizira ih velika debljina, uslijed čega su pokreti osobe koja pati od opisane patologije neugodni i neugodni. Stopala su često uvijena prema unutra i opaža se nogavica. Zglobovi su često zakrivljeni i masivni.

Pokretljivost kralježničkog stupa je oštećena. Gotovo sve osobe koje pate od opisane patologije imaju usku zdjelicu. U rastu veličine baze lubanje također se bilježe odstupanja, pa je nosni most utonuo i širok. Čelo pacijenata prekriveno je borama, uslijed čega je prilično teško odrediti točnu dob u izgledu, jer pacijenti izgledaju puno starije od vlastitih godina.

Dlaka na tijelu osoba koje pate od ove bolesti prilično je rijetka. Kosa je sama po sebi prilično gruba i crne boje. Ostale karakteristične značajke mogu se smatrati širokim jagodicama, izbočenim ušima, visokim čelom, velikim usnama, jezikom koji neprekidno viri.

Mentalna zaostalost zabilježena je kod svih osoba koje pate od kretenizma, ali u različitim stupnjevima ozbiljnosti. Događa se da kašnjenje u sazrijevanju mentalnih funkcija doseže stupanj idiotizma, kada se subjekt ne može sam služiti sam.

Kretenizmom se smanjuje rad spolnih žlijezda, a sami organi smanjuju veličinu. Oštećenja govora i sluha su ozbiljna. Također postoji povećana pospanost, apatija, letargija, mentalni poremećaji različite težine.

Odrasli koji pate od kretenizma neaktivni su, glupi, ravnodušni i njihovi postupci su spori. Ne pokazuju prijateljske emocije prema okolini. Karakterizira ih nepovjerenje i mrzovolja. Štreberi vole naklonost. Lako su sugestibilni i emocionalno nestabilni. Ako pacijenti padnu u "bijes", tada su njihovi postupci opasni za druge. Emocionalne eksplozije s ovom bolesti u odraslih prilično su rijetka manifestacija i brzo prolaze. Možete s ljubavlju smiriti bolesnog pojedinca..

Ljudi koji pate od kretenizma često padaju u depresiju, što rezultira pokušajem samoubojstva.

Klinac, dok odrasta, stari brže od svojih zdravih vršnjaka. Tijelo pojedinaca s dotičnom bolešću zahtijeva puno topline, stoga ne vole puzati ispod tople deke.

Moguće je razlikovati promjene na licu tipične za ovu patologiju, poput natečenosti, ravnog nosa s udubljenim leđima, usta su često otvorena, slina teče, jezik strši. Izraze lica pacijenata karakterizira oskudica. Izraz vašeg lica je glup.

Ostali znakovi kretenizma svojstveni bolesnicima: nepotpuno sazrijevanje bioloških spolnih karakteristika, u nekim slučajevima kriptorhizam ili ciste na jajnicima, smanjenje konfiguracije unutarnjih organa, hrapavost epiderme, povećanje debljine i bljedilo kože, pojava staračkih pjega, lomljivih noktiju, znojenje je smanjeno.

Budući da se kretenizam u djece razvija s hipotireozom, svi procesi koji se događaju u tijelu su inhibirani. Kao rezultat toga, kod beba s dijagnozom kretenizma dolazi do zaostajanja u formiranju mentalnih funkcija, smanjenja intelektualne aktivnosti i kašnjenja u tjelesnom razvoju. Uz to, ovoj su bolesti svojstvene i promjene u ponašanju..

Liječenje kretenizmom

Ishod dotične bolesti posljedica je vremena kada je započela odgovarajuća terapija. Napokon, kretenizam, što je to? Ovo je bolest zbog nedostatka proizvodnje jodtironina, što dovodi do kašnjenja u formiranju. Stoga rano liječenje kretenizma potiče zdraviji razvoj..

Kretenizam bolesti karakterizira pojava promjena u patološkoj orijentaciji u različitim sustavima i organima, pa bolesna osoba podliježe pregledu sljedećih stručnjaka: ortopeda, terapeuta ili pedijatra, endokrinologa, neuropatologa i psihijatra. Međutim, glavni liječnik je endokrinolog, jer je kretenizam bolesti još uvijek endokrine geneze. Ostatak stručnjaka utvrđuje prisutnost patoloških transformacija u odgovarajućim organima.

Da bi se dijagnosticirao kretenizam, poduzimaju se sljedeće obvezne mjere. U prvom redu uzima se uzorak krvi kako bi se odredio volumen sintetiziranih jodtironina i hormona hipofize.

U medicini postoji prijelazna ili prolazna hipotireoza. Pokazatelji jodtironina privremeno se smanjuju i oporavljaju nakon određenog vremenskog razdoblja. U ovom slučaju, kretenizam, bolest se ne razvija. Istodobno, test krvi pokazuje lagano smanjenje sadržaja hormona koje stvara štitnjača i blago povećanje koncentracije tirotropina koji sintetizira hipofiza. Sličan rezultat liječnici smatraju upitnim, pa bi studiju nakon nekog vremena trebalo ponoviti..

Probir koji se provodi u neonatalnoj fazi igra veliku ulogu u pravodobnom otkrivanju kretenizma. Ovaj se postupak prakticira četvrti dan nakon rođenja djeteta, ako dijete dođe na vrijeme. Za prerano rođenu djecu prikazana je probirna studija 7. dana. Metoda probira određuje sadržaj tirotropina u krvi. Ovaj pokazatelj pruža informacije o radu endokrine žlijezde. Smatra se temeljnim za dijagnozu dotične patologije. Kada se utvrdi povećani pokazatelj sadržaja hormona koji stimulira štitnjaču, odmah se provodi drugi test. Također, propisane su mjere preventivnog liječenja i korekcije te pripravci tiroksina.

U djece s neotkrivenim kretenizmom, u dobnom razdoblju od sredine drugog tromjesečja života do njegovog kraja, krvni test može pokazati povišeni sadržaj kolesterola i masti, što je neizravni dokaz o prisutnosti opisane bolesti.

Da bi se identificirale patološke promjene, preporuča se provesti analizu biokemijskog sastava krvi. Također se radi klinička studija u kojoj se analizira sastav krvi, i to: sadržaj hemoglobina, bijelih krvnih stanica, formula leukocita, indeks boje, koncentracija crvenih krvnih stanica. Kao rezultat, može se otkriti anemija.

Uz krvne pretrage obavezan je i ultrazvučni pregled žlijezde. Ova studija omogućuje vam utvrđivanje: prisutnosti različitih formacija, konfiguracije organa i njegove veličine, promjena u strukturi štitnjače, rasta pojedinih segmenata žlijezde, stanja protoka krvi (dupleksno skeniranje).

Navedeni podaci ankete omogućuju utvrđivanje uzroka odstupanja u radu žlijezde. Rano otkrivanjem dotične patologije bolno se stanje može u potpunosti nadoknaditi uzimanjem tiroksina. Stoga je vrlo važno pravovremeno provesti mjere za dijagnozu i predodređivanje adekvatnog liječenja kretenizma..

S smanjenjem učinkovitosti žlijezde, preporučuje se imenovanje nadomjesne terapije. Bolesnoj jedinki propisana je uporaba hormonskih sredstava usmjerenih na obnavljanje odgovarajućeg funkcioniranja štitnjače. Takvi lijekovi pokazuju pozitivne rezultate u bilo kojim varijacijama hipotireoze, osim onih uzrokovanih poremećajem osjetljivosti tkiva na jodtironine.

Obično endokrinolozi propisuju trijodotironin ili levotiroksin. Uz uporabu farmakopejskih lijekova, također je potrebno pridržavati se utvrđene prehrane. Prvo, svu hranu koju pacijent konzumira treba obogatiti jodom..

Dječja aktivnost mora biti izgrađena na takav način da se djeca ne osjećaju inferiorno ili zakinuto. Također biste trebali poticati svoju bebu na bilo kakve kreativne impulse. Kreativnost poboljšava socijalne vještine i promiče motoričke vještine.

Bebe koje pate od kretenizma treba neprestano nadgledati specijalistički endokrinolog kako bi liječnik imao priliku pravodobno prilagoditi terapijski režim i doze lijekova. Odabir metoda liječenja i korekcije utjecaja u fazi formiranja struktura živčanog sustava i tjelesnog rasta zaslužuje posebnu pozornost..

Žene koje zanima kretenizam, kakav on jest, nužno moraju shvatiti jednostavnu istinu - ovo je ozbiljna bolest koja zahtijeva terapijske korektivne mjere. Ishod ove patologije ovisi o vremenu otkrivanja i započinjanja terapije..

Bebe, s ranim otkrivanjem dotičnog odstupanja, i kod kojih je liječenje kretenizma započeto dostizanjem mrvica starosti tri tjedna, ne zaostaju u razvoju od svojih zdravih vršnjaka. Stoga je vrlo važna pravodobna dijagnoza kretenizma, posebno probir. Ako se ne provede probir (na primjer, kod porođaja kod kuće), tada nije moguće pravodobno odrediti adekvatnu terapiju. Takve će bebe zaostajati u psihofizičkom sazrijevanju, imati kašnjenje u govoru. Trpi i formiranje inteligencije..

Da bi spriječila pojavu kretenizma, žena koja nosi dijete treba jesti proizvode obogaćene jodom, pravodobno se podvrgnuti laboratorijskom pregledu i slijediti sve medicinske preporuke. Da bi se ova endokrina žlijezda pravilno razvijala u mrvicama, žensko tijelo mora sadržavati potrebnu koncentraciju joda..

Dakle, prevencija kretenizma nužno mora sadržavati sljedeće korake:

- uzimanje jodnih pripravaka tijekom trudnoće;

- dobra prehrana za buduću majku;

- zabrana rođenja djece od bliskih rođaka;

- preventivne mjere za sprečavanje bolesti štitnjače.

Autor: Psihoneurolog N.N.Hartman.

Doktor medicinsko-psihološkog centra PsychoMed

Podaci navedeni u ovom članku namijenjeni su samo u informativne svrhe i ne mogu zamijeniti profesionalni savjet i kvalificiranu medicinsku pomoć. Pri najmanjoj sumnji na prisutnost kretenizma, svakako se posavjetujte sa svojim liječnikom!

Kretenizam. Uzroci, simptomi i znakovi, dijagnoza, liječenje patologije

Građa štitnjače

Štitnjača je organ koji pripada sustavu endokrinih žlijezda. Njegova glavna funkcija je oslobađanje hormona u krvotok, koji utječu na metabolizam, rad organa.

Štitnjača se nalazi na prednjoj strani vrata, uz susjednu je prednju i bočnu stranu hrskavice štitnjače grkljana. Težina mu je oko 50 g. Prilično je mekan, ali možete ga osjetiti ispod kože ako glavu nagnete prema naprijed.

Građa štitnjače:

• desni režanj;
• lijevi režanj;
• tjesnac.

Hormoni štitnjače:

• Glavni hormoni su tiroksin i trijodotironin. Proizvode ih posebna vrsta žljezdanih stanica - A-stanica, koje se nalaze oko folikula - mikroskopskih šupljina ispunjenih želeom sličnom masom. Folikuli akumuliraju jod, neophodan za sintezu hormona.
• Kalcitonin je hormon koji sudjeluje u regulaciji razine kalcija u krvi. Proizvodi ga posebna vrsta stanica - C-stanice. Koncentrirani su u skupinama na određenim mjestima u debljini žlijezde..
• Ostale biološki aktivne tvari. Proizvode ih B stanice. Značenje još nije u potpunosti shvaćeno..

Glavne funkcije hormona štitnjače su:

• aktivacija metabolizma - njegova brzina s oslobađanjem velike količine hormona može se povećati za 60% - 100%;
• ubrzanje sinteze i razgradnje proteina;
• ubrzanje razgradnje masnog tkiva;
• povećana proizvodnja energije koja je neophodna za funkcioniranje živčanog sustava i mišića;
• povećana razina glukoze u krvi;
• aktivacija živčanog sustava i endokrinih žlijezda;
• ubrzanje transporta različitih tvari u stanicu i izvan nje.

Smanjenje funkcije štitnjače u djetinjstvu dovodi do poremećaja gore opisanih procesa, uslijed čega u prvom redu pati mentalni i fizički razvoj.

Hormoni koji kontroliraju rad štitnjače:

• Hormon koji stimulira štitnjaču, koju luči hipofiza, povećava proizvodnju hormona štitnjače.
• U hipotalamusu (struktura mozga) oslobađaju se biološki aktivne tvari koje reguliraju sintezu hormona hipofize koji stimulira štitnjaču.

Ako je poremećena jedna od karika u ovom lancu, funkcija štitnjače također se može smanjiti..

Razlozi za razvoj kretenizma

Kretenizam se razvija smanjenjem funkcije štitnjače u ranom djetinjstvu.

Ovisno o razlozima, postoje 4 vrste smanjene funkcije štitnjače (hipotireoza):

• primarni hipotireoza - poremećaj na razini štitnjače;
• sekundarni hipotireoza - poremećaj regulacije hipofize;
• tercijarni hipotireoza - poremećaj regulacije na razini hipotalamusa;
• kršenje osjetljivosti tjelesnih stanica na hormone štitnjače: hormon se oslobađa u dovoljnim količinama, ali stanice na njega ne reagiraju.

Razlozi za razne vrste smanjene funkcije štitnjače:

Vrsta smanjene funkcije štitnjače	Podrijetlo	Uzroci
Primarni hipotireoza	Urođena	Kongenitalne malformacije štitnjače: odsutnost; u razvoju; izlaganje zračenju majci tijekom trudnoće; uzimanje lijekova trudne majke koji smanjuju funkciju štitnjače; bolesti štitnjače kod majke tijekom trudnoće. Nasljedna nerazvijenost štitnjače. Genetski poremećaji, uslijed kojih dolazi do prekida unosa joda u štitnjaču (neophodan je za sintezu hormona). Nasljedni imunitet štitnjače na hormon hipofize koji stimulira štitnjaču.
	Stečena	Autoimuni tiroiditis - autoimuna bolest koju karakteriziraju upala štitnjače i disfunkcija. Smanjena funkcija štitnjače nakon operacije, zračenje organa. Ostale vrste tiroiditisa (upala štitnjače). Nedostatak joda u prehrani trudnice i djeteta.
Sekundarni hipotireoza	Urođena	Nasljedno smanjeno oslobađanje hormona koji stimulira štitnjaču iz hipofize. Hipofiza prestaje stimulirati proizvodnju hormona štitnjače. Kongenitalna nedovoljna funkcija hipofize - istodobno je oštećena proizvodnja svih njezinih hormona.
	Stečena	Disfunkcija hipofize kao rezultat: tumori unutar lubanje; trauma glave; upalni proces.
Tercijarni hipotireoza	Urođena	Kongenitalna insuficijencija hipotalamusa, uslijed čega proizvodi nedovoljnu količinu biološki aktivnih tvari koje stimuliraju hipofizu. Funkcija hipofize također se smanjuje i ona prestaje stimulirati štitnjaču..
	Stečena	Hipotalamička disfunkcija kao rezultat: tumori unutar lubanje; trauma glave; upalni proces.
Oštećena osjetljivost tjelesnih stanica na hormone štitnjače	Je urođeno stanje	Ovo je stanje povezano s kršenjem strukture kromosoma i DNA. Nasljeđuje se, kao i svaka genetska bolest. Štitnjača izlučuje normalne količine hormona, ali stanice tijela nisu osjetljive na njih.

Kretenizam se obično shvaća kao određena vrsta urođene insuficijencije funkcije štitnjače povezana s nedostatkom joda.

Posljedice smanjene proizvodnje hormona štitnjače u djetetovom tijelu:

• kršenje razvoja mozga;
• smanjenje ukupnog broja živčanih stanica;
• kršenje razvoja živčanih vlakana;
• stvaranje biološki aktivnih tvari koje potiskuju aktivnost mozga;
• smanjeno stvaranje proteina;
• smanjena proizvodnja energije;
• usporavanje rasta;
• kršenje razvoja kostura;
• slabljenje svih mišića;
• kršenje hematopoeze u crvenoj koštanoj srži;
• disfunkcija kože, nadbubrežnih žlijezda, hipofize, spolnih žlijezda, imunološkog sustava, bubrega, jetre, želuca i crijeva.

Simptomi kretenizma

Znakovi bolesti postupno se povećavaju. Sporije se razvija kod one djece koja su dojena, jer dijete prima hormone štitnjače s majčinim mlijekom..

Prvi znakovi kretenizma pojavljuju se od rođenja i dalje se povećavaju.

Znakovi smanjenja funkcije štitnjače u različitim dobnim razdobljima:

Dob	Znakovi bolesti
Od rođenja do 3 mjeseca	Dijete se rodi na vrijeme ili kasnije - u 40 - 42 tjednu trudnoće. Prerano rođena djeca s nedovoljnom funkcijom štitnjače izuzetno su rijetka. Obično novorođenče teži više od 4 kg. Ostatak pupkovine otpada kasnije nego kod zdrave djece. Nakon rođenja djetetov plač nije jako intenzivan. U budućnosti postoji mala aktivnost, pospanost. Smanjen apetit. Dijete siše mlijeko vrlo tromo. Tijekom hranjenja mogu se pojaviti zastoj disanja, cijanoza kože lica. Disanje kroz nos je teško i vrlo bučno. Dijete često ima nadutost i zatvor. Karakterizira prisutnost pupčane kile od rođenja. Ponekad se tjelesna temperatura može spustiti na 35⁰ i niže. Nakon rođenja, žutljivost kože može potrajati dulje vrijeme. Fontanele na lubanji su velike, dugo se ne prerastaju. Tijekom pregleda u klinici, liječnik primjećuje nizak puls. Djetetovi su mišići gusti na dodir, može se činiti da je tonus povišen. Ta je gustoća zapravo posljedica edema..
3 - 6 mjeseci	U ovoj dobi svi simptomi kretenizma postaju jasno vidljivi i traju cijeli život.. Zaustavljeni rast. Dijete se slabo deblja. Ali ne izgleda mršavo zbog edema ispod kože.. Nerazmjerno tijelo: kratke ruke i noge, izduženo tijelo, velike, široke ruke s kratkim prstima. Uske oči, širok nos. Veličina glave je normalna, ali na pozadini zaostalog rasta udova i trupa, s godinama, počinje se činiti nerazmjerno velikom. Zbog natečenosti lice ima karakterističan izgled. Oticanje jezika ga čini velikim, ponekad ne stane ni u usta. Debeo i kratak vrat. Kašnjenje zubi u usporedbi s vršnjacima. Dijete je nekomunikativno, stalno letargično, pospano. S godinama počinje mentalna zaostalost. Nadimanje, pupčana kila. Česti zatvor.

Kretenizam može biti blag i u takvim se slučajevima njegove prve manifestacije javljaju u dobi od 2 do 5 godina ili čak u adolescenciji.

Znakovi kretenizma u odraslih

• Promjena veličine, neravnoteža lubanje zbog kršenja njezinog rasta. Unatoč činjenici da glava izgleda neproporcionalno velika u odnosu na tijelo, kretenizam karakterizira mikrocefalija - smanjenje veličine lubanjske šupljine i mozga.
• Niskog rasta. Rast bolesnika s kretenizmom može biti različit, ali općenito je znatno niži od rasta zdrave osobe..
• Kršenje proporcija tijela. U 25% slučajeva bolesnici s kretenizmom imaju ispravnu proporcionalnu građu. Preostalih 75% ima neravnoteže. Ruke i noge su skraćene u odnosu na tijelo i velike su debljine. Zbog ovog pokreta pacijent je nespretan. Zglobovi su masivni, zadebljani, često zakrivljeni. Dlanovi su široki, a prsti kratki. Noge su često okrenute prema unutra, bilježi se nogavica.
• Postoji kršenje pokretljivosti u kralježnici, u raznim zglobovima. Gotovo svi bolesnici imaju usku zdjelicu.
• S kretenizmom je poremećen rast baze lubanje, stoga stražnji dio nosa pacijenta postaje širok i utonuo, povećava se udaljenost između očiju.
• Lice pacijenta ima karakterističan izgled, zaobljeno je. To je zbog potkožnog edema.
• Čelo je prekriveno borama, zbog čega se čini da je starost pacijenta starija nego što zapravo jest.
• Na tijelu pacijenta raste malo dlaka, tvrde su, obično tamno crne boje..
• Ostale crte lica: visoko čelo, široke jagodične kosti, izbočene uši, velike usne, jezik koji neprestano strši.
• Svi pacijenti, u jednom ili drugom stupnju, imaju mentalnu retardaciju. Ponekad se može odvijati u obliku idiotizma, kada pacijent nije u stanju sam se služiti.
• S kretenizmom dolazi do smanjenja veličine i nedovoljne funkcije spolnih žlijezda. S tim u vezi, mnogi su pacijenti neplodni..
• Oštećenje sluha i govora. Mogu biti vrlo izraženi, sve do gluhonijeme..
• Apatija, letargija, pospanost, mentalni poremećaji u različitim stupnjevima.

Dijagnoza kretenizma

Pregled liječnika specijalista

Test krvi za hormone

Ako sumnjate na kretenizam u krvi, ispituju se dvije skupine hormona:

• hormoni štitnjače;
• hormoni hipofize.

Promjene u razini različitih hormona s kretenizmom:

Razina hormona štitnjače	Razina hormona koji stimulira štitnjaču hipofize
Zdrava osoba	normalan	normalan
Primarni hipotireoza	degradirano	Unaprijeđen
Sekundarni i tercijarni hipotireoza	degradirano	Poništeno

Takvo je stanje poznato kao privremena ili privremena hipotireoza. Razina hormona štitnjače privremeno se smanjuje, a zatim oporavlja, kretenizam se ne razvija. U ovom slučaju dolazi do blagog smanjenja razine hormona štitnjače u krvi i blagog povećanja razine hormona hipofize koji stimulira štitnjaču. Ovaj se rezultat smatra sumnjivim, pa se studija nakon nekog vremena ponavlja..

U mnogim klinikama provode se probirni testovi, odnosno uzima se krv za analizu od svakog novorođenčeta. Tamo gdje nema probira, rodilišta uzimaju krv na analizu od djece koja imaju najmanje dva simptoma bolesti nakon rođenja.

U bolesne djece nakon 4-6 mjeseci raste razina masti i kolesterola u krvi. To također može biti neizravni dokaz prisutnosti bolesti. Da bi se identificirale patološke promjene, provodi se biokemijski test krvi.

Kod provođenja općeg testa krvi, neki pacijenti otkrivaju anemiju.

Ultrazvuk štitnjače

RTG kostiju

Liječenje kretenizma kod djece i odraslih

Liječenje kretenizma i bilo koje vrste hipotireoze u djeteta trebalo bi započeti od trenutka postavljanja dijagnoze. Što se ranije započne s terapijom, to će prognoza biti povoljnija..

U slučaju nedovoljne funkcije štitnjače provodi se takozvana supstitucijska terapija. Pacijentu se prepisuju hormoni koji bi trebali vratiti oštećene funkcije. Ti su lijekovi učinkoviti za sve vrste hipotireoze, osim za one uzrokovane kršenjem osjetljivosti tkiva na hormone štitnjače.

Ponekad mogućnosti klinike ne dopuštaju da odmah prođete testove i postavite točnu dijagnozu. Ako postoje vanjski znakovi kretenizma, tada se liječenje provodi bez rezultata ispitivanja, a zatim se djeluje na temelju promjene stanja pacijenta tijekom terapije.

Ako se liječenje započne u prvom mjesecu života, tada se bolest može riješiti: dijete se razvija potpuno normalno. Ako je terapija propisana kasnije od 4-6 tjedana, tada je vjerojatnost mentalne retardacije i drugih komplikacija velika..

Lijekovi koji se koriste za liječenje kretenizma u djece: